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第七十一章
骨肿瘤
第一节 概 论
第二节 良性骨肿瘤
第三节 骨巨细胞瘤
第四节 原发性恶性骨肿瘤
第五节 转移性骨肿瘤
第六节 其他病损
重点难点
熟悉
了解
掌握
骨肿瘤的临床表现、良恶性骨肿瘤的典型临床特征和影像学鉴别要点；骨软骨瘤的临床表现、影像学特征和治疗；骨巨细胞瘤的临床表现、影像学特点和治疗原则；典型骨肉瘤的临床表现、影像学特征和治疗原则及保肢治疗适应症
骨肿瘤的外科分期和良、恶性骨肿瘤的治疗原则；骨样骨瘤的临床表现和治疗；典型软骨肉瘤的影像学特点和治疗原则；骨囊肿的临床表现和治疗原则
WHO骨肿瘤分类；软骨瘤的影像学特点和治疗；动脉瘤样骨囊肿的临床表现、影像学特征和治疗原则；骨纤维结构不良的影像学特征和手术方式；骨的浆细胞骨髓瘤临床表现、影像学特征和治疗
概 论
第一节
凡发生在骨内或起源于各种骨组织成分的肿瘤，不论是原发性、继发性还是转移性肿瘤统称为骨肿瘤。
一、定义
原发性
继发性
转移性
1. 疼痛与压痛
2. 局部肿块和肿块
3. 功能障碍和压迫症状
4. 病理性骨折
二、临床表现
三、诊断
临床表现
影像学
病理学
生化测定
骨肿瘤的诊断强调必须临床、影像学和病理学相结合
1.影像学检查
X线检查
CT和MRI检查
ECT检查
DSA检查
其他
2.病理学检查与生化测定
是骨肿瘤确诊的唯一可靠检查
分为穿刺活检和切开活检
病理组织学检查
生化测定
碱性磷酸酶反映成骨活动
广泛骨质破坏血钙可升高
外科分级（grade，G） 肿瘤解剖定位（territory，T） 区域性或远处转移（metastasis，M）
G0（良性） T0：囊内 M0：无转移
G1（低度恶性） T1：间室内 M1：转移
G2（高度恶性） T2：间室外
四、外科分期
骨肿瘤分期
五、治疗
1. 外科治疗
良性骨肿瘤：①刮除植骨术②外生性骨肿瘤切除
恶性骨肿瘤：①保肢治疗 ②截肢术
2. 化学治疗 新辅助化疗概念的形成及其法则的应用，大大提高了恶性骨肿瘤病人的生存率和保肢率
3. 放射疗法 可强有力地影响恶性肿瘤细胞的繁殖能力。尤因肉瘤对放疗敏感，能有效控制局部病灶，可在化疗后或与化疗同时进行
4. 其他治疗 血管栓塞治疗。局部动脉内插管化疗辅以栓塞疗法或栓塞后辅以放疗，可得到更好的疗效
六、外科治疗
良性骨肿瘤的治疗依据
六、外科治疗
骨肿瘤的治疗应以外科分期为指导，手术治疗应按外科分期来选择手术界限和方法，尽量达到既切除肿瘤，又可保全肢体。
骨肿瘤的手术方法
七、综合治疗
化学治疗
其他治疗
放射治疗
良性骨肿瘤
第二节
一种孤立性、圆形的、成骨性的良性肿瘤
以疼痛为主，较少见
常发生于儿童和少年，好发部位以下肢长骨为主
病灶呈圆形或卵圆形瘤巢，被反应骨包围，生长潜能有限，肿瘤直径很少超过1cm
CT检查有助于发现瘤巢
临床表现：疼痛，有夜间痛，进行性加重，多数可服用阿司匹林止痛，并以此作为诊断依据
治疗：手术治疗，将瘤巢及其外围的骨组织彻底清除，可防止复发
一、骨样骨瘤
常见的软骨源性肿瘤
多见于青少年，长骨干骺端
背向关节面生长的骨性突起
顶面有软骨帽，中间有髓腔
可发生恶性变
临床表现：长期无症状，无意中发现骨性包块而就诊
治疗：一般不需治疗
二、骨软骨瘤
一种松质骨的、透明软骨组织构成的、软骨源性的良性肿瘤
好发于手和足的管状骨
位于骨干中心者称为内生软骨瘤，较多见
偏心向外突出者称骨膜软骨瘤或外生性软骨瘤，较少见
多发性软骨瘤恶变多形成软骨肉瘤
临床表现：以无痛性肿胀和畸形为主
有时也以病理性骨折或偶然发现
治疗：以手术治疗为主。采用刮除或病段切除植骨术，预后好
三、软骨瘤
骨巨细胞瘤
第三节
交界性或行为不确定的肿瘤
好发年龄： 20～40岁
好发部位： 长骨干骺端和椎体，特别是股骨远端和胫骨近端
临床表现：主要症状为疼痛和肿胀，与病情发展相关
临床检查：X线特征为骨端偏心性、溶骨性、囊性破坏，肥皂泡样改变
血管造影显示肿瘤血管丰富
治疗：属G0T0M0-1者，以手术治疗为主，采用切除术加灭活处理，
再植入自体或异体骨或骨水泥，但易复发
属G1-2T1-2M0者，采用广泛或根治切除，化疗无效
一、骨巨细胞瘤
骨巨细胞瘤
原发性恶性骨肿瘤
第四节
最常见的恶性骨肿瘤
好发于青少年
好发部位：股骨远端、胫骨近端和肱骨近端的干骺端
梭形瘤体，累及骨膜，骨皮质及髓腔
切面呈鱼肉状，棕红或灰白色
临床表现：持续性局部疼痛，夜间尤重。局部肿块。局部皮温升高，静脉怒张
临床检查：X线： Codman三角或“日光射线”MRI：明确肿瘤的边界及侵袭范围
治疗：属G2T1-2M0 者，术前大剂量化疗，根据肿瘤浸润范围做根治性切除瘤段、植入假体的保肢手 术或截肢术，术后继续大剂量化疗
一、骨肉瘤
成软骨性的恶性肿瘤好发于青少年
特点是肿瘤细胞产生软骨，有透明软骨的分化，常出现粘液样变、钙化和骨化
好发于成人和老年人，男性稍多于女性
好发部位骨盆最多见，其次是股骨近端、肱骨近端和肋骨
临床表现：发病缓慢，以疼痛和肿胀为主，开始为隐痛，以后逐渐加重
肿块增长缓慢，可产生压迫症状
临床检查：X线：云雾状改变
治疗：手术治疗为主，方法与骨肉瘤相同
二、软骨肉瘤
源于纤维组织的一种少见的、原发性恶性骨肿瘤
好发于四肢长骨干骺端偏干，以股骨多见
临床表现：主要症状为疼痛和肿胀
临床检查：X线：骨髓腔内溶骨性破坏，呈虫蚀样，边界不清，很少有骨膜反应
治疗：根据外科分期采用广泛性或者根治性局部切除或截肢术，化疗和放疗不敏感
三、骨纤维肉瘤
表现为各种不同程度神经外胚层分化的圆形细胞肉瘤，以小圆细胞含糖原为特征
好发于儿童，多见于长骨骨干、骨盆和肩胛骨
临床表现：局部疼痛、肿胀，全身情况迅速恶化
临床检查：X线：常见的特征是长骨骨干或扁骨发生较广泛的浸润性骨破坏，表现为虫蛀样溶骨改变，界限不清；外有骨膜反应，呈板层状或“葱皮状”表现
治疗：现采用放疗加化疗和手术（保肢或截肢）的综合治疗
四、尤因肉瘤
一种恶性淋巴细胞组成并在骨骼内产生膨胀性病灶的肿瘤
好发年龄为40～60岁
临床表现：疼痛和肿块，常发生病理性骨折
临床检查：X线：广泛不规则溶骨，有时呈“溶冰征”，骨膜反应少见
治疗：放射疗法和化学疗法为首选，手术为辅。手术可采用保肢手术或截肢术，预后较好
五、恶性淋巴瘤
起源于骨髓造血组织，浆细胞过度增生所致的恶性肿瘤
常见于40岁以上的男性
好发部位为含有造血骨髓的骨骼，依次为脊椎、骨盆、肋骨、颅骨和胸骨等
产生多发性骨损害
引起骨骼破坏、贫血、肾功能损伤和免疫功能异常
临床表现：有一个长短不定的无症状期，疼痛、病理性骨折、高钙血症、贫血和恶病质
临床检查：X线：多个溶骨性破坏和广泛的骨质疏松
骨髓穿刺活检找到大量的异常浆细胞可确诊
治疗：以化疗和放疗为主，预防感染和肾功能衰竭，出现病理骨折和脊髓压迫者可行外科治疗，
本病预后差
六、骨髓瘤
一种先天性的，来源于残余的胚胎性脊索组织的恶性肿瘤
病理特征之一是肿瘤组织呈小叶型生长类型，有气泡样细胞核粘液基质
大部分发生在脊椎和颅底，以骶尾椎最多见
临床表现：疼痛和肿块，出现压迫症状，如压迫骶神经可出现大小便困难或失禁，压迫直肠和膀胱
则出现相应症状
临床检查：X线：单腔性、中心性、溶骨性中轴骨的破坏病灶，可伴软组织肿块和散在钙化斑，
骨皮质变薄呈膨胀性病变，无骨膜反应
治疗：以手术治疗为主。对于不能切除或切除不彻底的肿瘤，可行放疗，但复发率高，化疗无效
七、脊索瘤
转移性骨肿瘤
第五节
原发于骨外器官或组织的恶性肿瘤，经血行或淋巴转移至骨骼并继续生长，形成子瘤
常见于中老年病人，40～60岁的年龄段居多
儿童则多来自成神经细胞肿瘤
好发部位为躯干骨
常发生骨转移的肿瘤依次为乳腺癌、前列腺癌、肺癌和肾癌
临床表现：疼痛、肿胀、病理性骨折和脊髓压迫，以疼痛最为常见
临床检查：X线：溶骨性，成骨性，和混合型的骨质破坏
骨扫描是检测转移性骨肿瘤敏感的方法
血钙升高，血清碱性磷酸酶升高，酸性磷酸酶升高
治疗：通常是姑息性的针对原发癌和转移瘤进行治疗，采用化疗、放疗和内分泌治疗
一、转移性骨肿瘤
其他病损
第六节
单腔的、囊肿样局限性瘤样病损
常见于儿童和青少年
好发部位：长管状骨干骺端，依次为肱骨近段、股骨近端、胫骨近端和桡骨远端
腔内含有浆液或血清样液体
临床表现：无症状或局部隐痛，多为病理性骨折后就诊
临床检查：X线：干骺端圆形或椭圆形，界限清楚、有硬化边的溶骨性病灶
治疗：单纯性骨囊肿的标准治疗为病灶刮除，自体或异体骨移植填充缺损
对于患儿年龄小（＜14岁），病灶紧邻骨骺，术中可能损伤骨骺，且术后局部复发率高，应慎选手术。用甲基泼尼松龙注入囊腔有一定的疗效，可恢复正常骨结构
有些骨囊肿骨折后可以自愈
一、骨囊肿
一种从骨内向骨外膨胀性生长的骨性血性囊肿，其内充满血液和结缔组织分隔
好发于青少年
好发部位为长骨的干骺端，如肱骨近段和脊柱
临床表现：疼痛和肿胀为主要症状，大多数病人以病理性骨折就诊
临床检查：X线：气球样、透亮的膨胀性、囊状溶骨性改变
治疗：刮除植骨术是主要的治疗方法。术前要充分估计有大量出血的可能
对位于脊椎等处不易手术切除部位可行放疗
二、动脉瘤性骨囊肿
也称朗格汉斯组织细胞肉芽肿病，局限于骨的组织细胞增殖症，属于组织细胞增多症X的一种类型
好发于青少年
好发部位为颅骨、肋骨、脊柱和肩胛骨等，长骨病损多见于干骺端和骨干，单发病灶较多
临床表现：受累部位的疼痛和肿胀
临床检查：X线：孤立而界限分明的溶骨性缺损，可偏于一侧而引起骨膜反应
治疗：刮除植骨术或放射疗法均为有效的治疗方法
三、骨嗜酸性肉芽肿
一种髓内良性的纤维性-骨性病变，可累及单骨或多骨
好发于青少年和中年
髓腔内有纤维组织，在纤维结缔组织内有化生的骨组织，病灶内有时可见粘液样变性、多核巨细胞和软骨岛，亦称骨纤维异样增殖症
临床表现：病损进展较慢，通常无自觉症状
临床检查：X线：受累骨骼膨胀变粗，密质骨变薄，典型特征是呈磨砂玻璃样改变，界限清楚
股骨近端的病损可使股骨颈弯曲，酷似“牧羊人手杖”
治疗：可采用刮除植骨术。对有些长骨，如腓骨、肋骨，可作节段性切除。对有畸形者，可行截骨矫形术
四、骨纤维发育不良
总论 分类 举例 临床表现 治疗
多样性多样化 临床影像病理 三结合诊断 分期指导 综合治疗 良性 骨肿瘤 骨软 骨瘤 软骨源性 大多需酌情手术
骨巨 细胞瘤 骨巨细胞瘤 20～40岁 疾病谱广泛 手术为主
原发性恶性骨肿瘤 骨肉瘤 典型表现 Codman三角 日光射线 新辅助化疗+手术为主的综合治疗
瘤样骨病 骨囊肿 青少年 酌情手术

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