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第五章
神经认知障碍及相关疾病
第一节 概述
第二节 与神经认知障碍有关的常见脑部疾病
重点难点
熟悉
了解
掌握
常见神经认知障碍综合征的临床表现、诊断和治疗原则；常见与神经认知障碍有关的脑部疾病的临床表现、诊断和治疗原则。
神经认知障碍这一基本概念的内涵。
常见神经认知障碍综合征的病因及发病机制；各系统引起神经认知障碍的常见疾病。
概述
第一节
一、基本概念
神经认知障碍（neurocognitive disorders，NCDs）的概念
神经认知障碍是一组以认知缺陷为主要临床表现的障碍，包括谵妄、轻度神经认知障碍、重度神经认知障碍（痴呆）等。其核心症状是认知功能的损害，这种损害往往是个体功能衰退的一种表现。神经认知障碍是一组综合征，涉及许多脑部和躯体疾病。
神经认知障碍的分类（DSM-5）
谵妄
轻度神经认知障碍
重度神经认知障碍
二、常见的临床综合征
（一）谵妄
定义：谵妄（delirium）是一组以急性、广泛性认知障碍，尤以意识障碍为主要特征的综合征，因其往往急性起病、病变发展迅速，故又称为急性脑综合征（acute brain syndrome）。
1. 病因
易感因素：高龄、痴呆、功能性残疾、严重的共病、抑郁、视听力受损、物质滥用（如酒精）等
导致谵妄的因素越多，则越可能出现谵妄，所以通常谵妄发生于年老体弱者
2. 发病机制
胆碱能假说认为血浆乙酰胆碱等神经递质合成减少与谵妄的发生密切相关
炎症假说是目前较新的发病假说
3. 流行病学
在社区中，一般较低（1%～2%），随年龄增高而增高；住院患者的谵妄发生率一般在
10%～30%
诱因：药物、外科手术、麻醉、严重的疼痛、感染、急性疾病或者突然加重的慢性疾病
二、常见的临床综合征
（一）谵妄
4. 临床表现
注意障碍，主要表现为定向、聚焦、维持以及变换注意力的能力下降
意识障碍，表现为对环境甚至有时候是自身定向能力的减弱
其他认知领域损害，如记忆力的下降、言语不连贯、视错觉、视幻觉等
睡眠-觉醒周期的改变，如日间困顿、入睡困难、夜间激越等
大多急性起病，短时间内进展（几小时至数天），症状具有昼轻夜重的波动性
情绪行为障碍，如焦虑、抑郁、恐惧、易激惹、愤怒、欣快和情感淡漠等
二、常见的临床综合征
（一）谵妄
5. 诊断与鉴别诊断
如谵妄诊断确立，需要根据病史、体格检查及实验室检查来明确谵妄的病因
谵妄的诊断主要依据临床表现：即急性起病、意识障碍、定向障碍、伴波动性认知功能损害等
谵妄需与痴呆、抑郁、躁狂、精神分裂症及其他急性精神科综合征进行鉴别
二、常见的临床综合征
（一）谵妄
6. 治疗与预后
纠正谵妄病因，即针对原发脑部器质性疾病或躯体疾病进行积极治疗
谵妄的治疗管理是非常重要的，如良好的“昼夜分明”的环境、钟表/日历的使用、鼓励家庭成员的探视等
对症与支持治疗，预防谵妄并发症如便秘、肺不张、褥疮、营养不良、电解质紊乱等的发生
药物治疗：抗精神病药物（低剂量、缓慢滴定、症状控制后尽早停用）；苯二氮 类药物只在特定情况下使用
谵妄病程不一，可从数小时至数月，大多数能够完全康复，但也有可能继发木僵、昏迷甚至死亡
二、常见的临床综合征
（一）谵妄
（二）遗忘综合征
定义：遗忘综合征（amnestic syndrome）又称柯萨可夫综合征（Korsakoff’s syndrome），是脑部器质性病变导致的选择性或局灶性认知功能障碍，以近事记忆障碍为主要特征或唯一临床表现的综合征。患者为弥补记忆障碍或遗忘的缺陷，常产生错构或虚构现象，患者意识清晰，其他认知功能相对保持完好。
二、常见的临床综合征
2. 临床表现
抽象、概括等思维学习能力下降
严重的记忆障碍，尤其是近事记忆障碍明显，伴有虚构及错构
定向障碍，尤其是时间定向障碍比较明显
人格改变，表现为淡漠、缺乏主动性、缺乏意志要求
不同程度的神经系统症状，如肌肉萎缩、腱反射减弱、眼球震颤等
1. 病因
多为大脑的局灶性病变所致，以双侧海马受损多见
（二）遗忘综合征
二、常见的临床综合征
3. 诊断与鉴别诊断
遗忘综合征的诊断主要依据临床表现：意识清晰，有明显记忆障碍，其余认知功能基本保持完好
需与痴呆、癔症性遗忘、短暂性脑缺血发作等疾病鉴别
4. 治疗
需要针对病因治疗，如酒精依赖者戒酒并补充维生素B1
大脑已经发生局灶性器质性病理改变，尽管发现与治疗及时，预后仍欠佳
条件允许鼓励患者制订、参与康复训练计划
大剂量的硫胺可以改善许多患者的定向障碍和虚构，但对记忆障碍改善不明显
（二）遗忘综合征
二、常见的临床综合征
（三）痴呆
定义：痴呆（dementia）被定义为一组较严重的、持续的认知障碍。临床上以缓慢出现的智能减退为主要特征，伴有不同程度的人格改变，而没有意识障碍。多起病缓慢，病程较长，故又称为慢性脑综合征（chronic brain syndrome）。
二、常见的临床综合征
1. 病因
导致痴呆的原因很多，包括中枢神经系统变性性疾病、脑血管病、颅内肿瘤、颅内感染、颅脑外伤、代谢性疾病、营养缺乏、中毒等
2. 临床表现
记忆力的减退，初期近记忆力受损，随着病情进展，远记忆力也会逐渐受到损害
学习新知识、新技能的能力下降，抽象思维、概括、分析、判断能力下降
定向力受损（时间、地点、人物），常在痴呆中晚期出现，且随着疾病的进展而逐渐加重
人格改变，表现为对事物漠不关心、不修边幅、自私多疑等
（三）痴呆
二、常见的临床综合征
精神行为异常，情绪可表现为抑郁焦虑、淡漠、迟钝、欣快或哭笑无常，可出现片段妄想（被窃、嫉妒妄想多见）
社会功能下降，重度患者丧失语言能力，大小便失禁，生活不能自理
（三）痴呆
二、常见的临床综合征
2. 临床表现
3. 诊断
DSM-5关于重度神经认知障碍（包含痴呆综合征）的诊断标准：
1）至少一个领域中存在原有认知水平明显下降的证据
2）认知缺陷足以妨碍日常独立性
3）排除谵妄（认知缺陷并非谵妄病程中出现）
4）认知缺陷不完全或者不能归因于另一种精神障碍如抑郁症、精神分裂症等
可借助的认知测查工具：如简易精神状态检查（mini mental state examination， MMSE）、长谷川痴呆量表（HDS）、认知量表（CAS）等
痴呆的病因诊断：根据病史、体格及神经系统检查，实验室检查及各种辅助诊断技术，进行全面考虑和综合分析
（三）痴呆
二、常见的临床综合征
4. 鉴别诊断
谵妄：起病急骤，病程短，认知障碍呈现昼轻夜重的波动，注意和感知障碍明显，有意识障碍，视幻觉和片断的妄想较多见
抑郁症：严重的抑郁症患者可表现为思维迟缓、注意减退、意志丧失、对环境反应冷淡，显得迟钝呆滞，可被误诊为痴呆。但抑郁症患者有明确的起病时间，病史中发现患者有早醒，情绪呈昼重夜轻的节律改变
（三）痴呆
二、常见的临床综合征
5. 治疗
应及早治疗可治疗的病因
一般支持治疗，维护患者躯体健康：充足的营养、适当运动、改善听力和视力及躯体疾病的治疗
提供安全、舒适的生活环境及家庭成员的帮助
药物对症治疗：益智药物、抗精神病药物、抗抑郁药物、苯二氮 类
（三）痴呆
二、常见的临床综合征
与神经认知障碍有关的常见脑部疾病
第二节
一、阿尔茨海默病
（Alzheimer’s disease，AD）
起病于老年期的变性脑病，潜隐起病，进行性智能衰退，多伴有人格改变。
病情进行性进展，病程8～10年。
病理改变：老年斑、神经元纤维缠结、海马锥体细胞颗粒空泡变性及神经元缺失。
一、阿尔茨海默病
（一）流行病学
患病率 （%）
年龄（岁）
65～69 70～74 75～79 80～84 85～89 90～94 95～99
Data from Ritchie and Kildea，1995
AD约占重度神经认知障碍总数的50%以上
一、阿尔茨海默病
阿尔茨海默病的患病率
（二）病因及发病机制
遗传因素：
21号染色体上的APP基因
14号染色体上的PS1基因
1 号染色体上的PS2基因
19 号染色体上的APOE基因
神经递质障碍：AD患者大脑中存在广泛的神经递质异常，乙酰胆碱下降最为明显
β-淀粉样蛋白瀑布假说：Aβ的生成和清除失衡是神经元变性和痴呆发生的始动因素
一、阿尔茨海默病
（三）病理
大体病理呈弥漫性脑萎缩，脑回变窄，脑沟增宽，脑重量减轻
镜下病理以老年斑、神经元纤维缠结和神经元减少为主要特征
一、阿尔茨海默病
（四）临床表现
早期：近记忆障碍为首发症状
中期：会出现时间及地点定向障碍，失用、失认，言语不流畅，情绪易激惹，可出现片段性幻觉、妄想（被窃、嫉妒妄想多见），需家人日常监护
晚期：不认识家人，个人卫生、吃饭、穿衣都完全需要他人照顾，好斗或消极，出现明显的锥体系或锥体外系症状，如肌张力增高、运动徐缓，严重时可呈强直性或屈曲性四肢瘫痪
一、阿尔茨海默病
（五）诊断
首先主要根据临床表现做出重度或轻度神经认知障碍的诊断
对病史、病程的特点、体格检查及神经系统检查、心理测查与辅助检查的资料进行综合分析，排除其他原因所引起的神经认知障碍
常用量表有简易精神状态量表（MMSE）、长谷川痴呆量表（HDS）以及临床痴呆评定量表（CDR）
一、阿尔茨海默病
MMSE
一、阿尔茨海默病
MMSE
4分
2分
画钟试验：评分标准有多种，但临床常用的为4分法，即总分为4分。完成一个闭合的圆圈1分，时间位置正确1分，12个数字完全正确1分，指针位置正确1分，正常值>2分。
一、阿尔茨海默病
（六）鉴别诊断
血管性神经认知障碍：具体见后述
额颞叶神经认知障碍：早期人格和行为改变突出，遗忘出现较晚，影像学显示额叶和颞叶萎缩
神经认知障碍伴路易体：波动性认知功能障碍、反复发生的视幻觉和自发性锥体外系功能障碍
克-雅氏病：迅速进行性智力丧失伴肌阵挛，脑电图在慢波背景上出现广泛双侧同步双相或三相周期性尖-慢复合波
抑郁症：有明显抑郁倾向，所致的“假性痴呆”通常不是进行性的，患者抗抑郁治疗有效
一、阿尔茨海默病
（七）治疗
目前尚无特效治疗方法可以逆转或阻止阿尔茨海默病的病情进展，主要为尽早的支持对症治疗及相对地病因治疗：
1. 心理社会治疗 鼓励患者参加社会活动及训练，调整环境、防止意外，有效护理。
2. 一般支持治疗 银杏叶制剂、麦角生物碱制剂、吡拉西坦、维生素E等。
3. 认知改善药物治疗 多奈哌齐、加兰他敏、石杉碱甲；美金刚。
4. 精神行为症状的药物治疗 首选促认知药物，如该治疗精神行为症状无改善时可酌情使用抗抑郁药及抗精神病药物。
一、阿尔茨海默病
二、血管性神经认知障碍
（vascular neurocognitive disorder）
血管性痴呆（vascular dementia，VaD）
VaD是一种常见的重度神经认知障碍，患病率仅次于AD，约占痴呆的15% ～20%
风险因素：高血压、冠状动脉疾病、房颤、糖尿病、高血脂、吸烟、高龄、既往卒中史
VaD的认知功能受损在一定程度上是可以预防的，对治疗的反应也优于AD，因此早期检测和准确诊断尤显重要
自然病程5年左右
二、血管性神经认知障碍
鉴别点 AD VD
高血压病史或反复卒中史 无 有
病程特点 起病缓慢，进行性发展 病情波动，阶梯式恶化
早期症状 人格改变和记忆障碍 情绪不稳，近记忆障碍等脑衰弱综合征
核心症状 全面性痴呆 以近记忆障碍为主的部分性痴呆
人格与自知力 早期即丧失自知力 自知力与人格相当长时间保持完好
神经系统局灶症状、体征 早期常无 早期常有
脑影像等检查 弥漫性脑皮质萎缩 多发性梗塞、腔隙性梗塞，或软化灶
Hachinski缺血指数量表评分 低于4分 高于7分
AD与VaD的鉴别
VaD的治疗
首先要控制血压和其他危险因素如高血脂、糖尿病、吸烟、酗酒和肥胖等，如阿司匹林的使用等
目前还没有特效药治疗VaD，一些血管舒张剂、脑代谢药、神经保护药等疗效不甚肯定
对伴发精神症状和行为障碍者，应给予相应的抗抑郁焦虑及抗精神病药物对症治疗
二、血管性神经认知障碍
其他与神经认知障碍有关的常见脑部疾病
由创伤性脑损伤所致的神经认知障碍
由HIV感染所致的神经认知障碍
颅内感染所致的神经认知及精神障碍
颅内肿瘤所致的神经认知及精神障碍
癫痫性神经认知及精神障碍
由梅毒所致的神经认知及精神障碍
1. 神经认知障碍是一组以认知缺陷为主要临床表现的精神障碍。
2. 谵妄、痴呆综合征、遗忘综合征是神经认知障碍常见的临床类型。
3. 阿尔茨海默病与血管性神经认知障碍是最常见的与神经认知障碍有关的脑部疾病，应注意两者的鉴别。
4. 神经认知障碍的治疗原则：有效的生活管理及护理、病因治疗、支持治疗、对症处理精神症状。

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