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(共45张PPT)
系统性红斑狼疮患者的护理
【学习目标】
1.掌握系统性红斑狼疮的临床表现、主要护理诊断、皮肤护理措施和健康指导。能够指导系统性红斑狼疮患者避免诱因，预防病情加重。
2.熟悉系统性红斑狼疮的治疗要点和辅助检查方法。
3.了解系统性红斑狼疮的病因。
案例导入
患者，女，32岁。全身小关节疼痛2年，面部出现蝶形红斑，且日晒后明显加重。发热、全身浮肿、尿量明显减少2个月入院。检查：T-38.3℃，P-110次/分，R-24次/分，BP-100/60mmHg，面部有蝶形红斑，双侧手掌、足底可见片状红斑。肾功能检查异常，抗核抗体阳性，抗双链DNA抗体阳性，抗Sm抗体阳性。初步诊断为：系统性红斑狼疮。
请思考：
1.为什么该患者是系统性红斑狼疮？
2.系统性红斑狼疮为什么会有面部蝶形红斑和肾功能检查异常？
3.如何指导患者的皮肤和饮食护理？
系统性红斑狼疮（systemic-lupus-erythematosus）是一种以多器官、多系统损害，体内有多种自身抗体为特征的慢性自身免疫性结缔组织病。以血清具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体，且病情缓解和急性发作交替为特征。有内脏损害者预后较差。本病在我国患病率为0.7～1/1000，高于西方国家报道的0.5/1000，尤其20～40岁育龄期女性多见。有明显家族倾向。
【病因病理】
1.病因
（1）遗传因素：
（2）性激素：女性患者明显多于同龄男性，其患病率在更年期前阶段为9∶1；老人及儿童为3∶1；均有雌酮羟基化产物增高；妊娠可诱发本病或加重病情。
（3）环境：40%的系统性红斑狼疮患者对日光过敏，紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡，抗原暴露而形成自身抗体。
2.病理
（1）基本的病理改变：结缔组织的纤维蛋白样变性、坏死性血管炎。
（2）特征性病理改变：①狼疮小体（苏木紫小体）：为诊断本病的特征性依据。②洋葱样改变：小动脉周围出现显著向心性纤维组织增生，尤其以脾动脉最明显。③狼疮样肾炎：几乎所有的患者均有不同程度的肾损伤。
【临床表现】
系统性红斑狼疮临床表现多种多样，差异较大。起病可为爆发性、急性或隐匿性，可出现单一器官受累或多个系统同时受累。病程呈缓解与发作交替过程。
1.全身症状
发热是大多数患者常见的症状，约90%患者出现各种热型，伴有疲倦、乏力、体重减轻及淋巴结肿大等。
2.皮肤与黏膜
约80%患者有皮肤损害，表现多种多样。最具特征者为面部蝶形红斑，常发生在皮肤的暴露部位，如颧颊，经鼻梁融合成蝶翼状；还可出现各种皮疹，如盘状红斑、红点、斑丘疹、紫癜或紫斑、水疱等；手指末端和甲周也可出现红斑。此外，约40%患者有明显光过敏现象，受日光或其他来源的紫外线照射后出现面部红斑；约40%的患者有毛发脱落；尚可有网状青斑、口腔溃疡、雷诺现象等。
3.关节与肌肉
约85%的患者有关节受累，以关节肿痛为首发症状，近端指间关节、腕、膝和掌指关节最常受累，呈对称性分布，大关节较少累及。部分可伴有关节炎，一般不引起关节畸形。约40%可有肌痛，有时出现肌炎。
4.肾
肾损害是系统性红斑狼疮最常见的表现。几乎所有患者不同程度肾脏损害，血尿、蛋白尿、管型尿等，类似肾炎或肾病综合征样表现，重症晚期患者可有肾功能不全、尿毒症。尿毒症是系统性红斑狼疮常见死亡原因。
5.循环系统
约30%患者有心血管表现，其中以心包炎最为常见。10%患者可有心肌炎，10%有周围血管病变，如血栓性静脉炎等。
6.呼吸系统
约有10%患者发生急性狼疮性肺炎，其特征为双侧弥漫性肺泡浸润性病灶，慢性者则表现为肺间质纤维化，病变多在双下肺。表现为发热、咳嗽、胸痛及呼吸困难等。35%患者可有单侧或双侧胸膜炎。
7.消化系统
约30%患者有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等。少数可出现急性腹膜炎、胰腺炎、胃肠炎等各种急腹症。肠壁或肠系膜血管炎可引起胃肠道出血、坏死、穿孔或梗阻。
8.神经系统
约20%患者有神经系统损伤。脑损害最多见，可表现为严重头痛、精神障碍、癫痫发作、偏瘫等。脑损害症状提示病情严重，往往预后不佳。此外亦可出现脑神经与外周神经的病变。
9.血液系统
表现为轻、中度贫血，红细胞、白细胞、淋巴细胞及血小板计数减少，少数出现溶血性贫血，约20%患者出血局部或全身浅表淋巴结肿大，15%患者出现脾大。
【辅助检查】
1.实验室检查
血液检查常有贫血，可有白细胞减少，血小板减少；血沉增快；肝功能和肾功能出现异常。
2.免疫学检查
抗核抗体、抗Sm抗体和抗ds-DNA抗体对系统性红斑狼疮有一定的诊断价值。抗核抗体敏感性强（95%），但特异性差；抗Sm抗体敏感性差，但特异性较强（99%）；抗ds-DNA抗体敏感性及特异性均为中等。免疫病理学检查方法有肾穿刺活组织检查和皮肤狼疮带试验。
3.其他
CT、X线及超声心动图检查分别有利于发现出血性脑病、肺炎及心血管病变。
课堂互动：系统性红斑狼疮的诊断
目前普遍采用美国风湿病学会1997年推荐的系统性红斑狼疮分类标准：蝶形红斑、盘状红斑、光过敏、口腔溃疡、关节炎、浆膜炎、肾脏病变、神经病变、血液学疾病、免疫学异常、抗核抗体异常。符合其中4项及以上者，可诊断为系统性红斑狼疮。
【治疗要点】
系统性红斑狼疮目前虽无特效疗法，但合理治疗可以控制病情活动。故应早诊断，早治疗。在防治病因及一般治疗基础上，制定个性化治疗方案。
1.非甾体类抗炎药
主要用于发热、关节肌肉炎症疼痛、浆膜炎等，而无明显内脏或血液病变的轻症患者、肾炎者慎用。常用药物有阿司匹林、吲哚美辛、布洛芬、萘普生等。
2.抗疟药
氯喹口服后主要积聚于皮肤，能抑制DNA与抗DNA抗体相结合，具有抗光敏和控制系统性红斑狼疮皮疹的作用。
3.肾上腺糖皮质激素
是目前治疗系统性红斑狼疮的主要药物，适用于急性暴发性狼疮、脏器受损（心、肺、肾等）、中枢神经系统受累者，常用泼尼松长期小剂量服用。病情突然恶化的狼疮性肾炎和严重中枢神经系统病变者，可采用大剂量短期冲击疗法。由于用药量大，应严密观察不良反应。
4.免疫抑制剂
病情反复、重症患者等宜加用免疫抑制剂。如环磷酰胺、长春新碱。
5.其他
中药雷公藤对狼疮肾炎有一定疗效。
【常见护理诊断及医护合作性问题】
1.皮肤完整性受损：与疾病所致的血管炎性反应因素有关。
2.疼痛：关节疼痛：与关节免疫反应有关。
3.口腔黏膜改变：与自身免疫反应、长期使用激素等因素有关。
4.焦虑：与病情反复发作、迁延不愈、面容毁损及多脏器功能损害有关。
5.潜在并发症 慢性肾衰竭。
【护理措施】
1.生活护理
（1）环境与休息：保持病室环境安静、整洁，温湿度适宜，病床易安置在无阳光直射的地方，并设有遮阳的窗帘。急性活动期应卧床休息，以减少消耗，保护脏器功能，预防并发症。
（2）饮食：进食高热量、高蛋白和高维生素饮食，少食多餐，忌食含有补骨脂素的食物，如芹菜、无花果、烟熏类、蘑菇等食物，戒烟酒，禁咖啡。
（3）口腔护理：注意保持口腔清洁。有口腔黏膜破损时，每日晨起、睡前和进餐前后漱口；有口腔溃疡者，漱口后用中药冰硼散或锡类散涂敷溃疡部，促进其愈合；合并感染者遵医嘱局部使用抗生素。
2.病情观察
监测生命体征、体重，观察患者的精神状态、水肿的程度、尿量、尿色、尿液检查结果的变化，监测血清电解质、血肌酐、血尿素氮的改变。
3.对症护理
皮肤和关节疼痛的护理（具体护理措施本模块“项目一：风湿性疾病常见症状与体征的护理”）。
4.用药护理
遵医嘱用药，并观察药物疗效和不良反应。①雷公藤：不良反应如对性腺的毒性，可发生停经、精子减少，亦有肝损害、胃肠反应、白细胞减少等。②氯喹：长期应用可引起视网膜退行性变，应定期检查眼底。③非甾体类抗炎药、糖皮质激素、免疫抑制剂等药物的护理参见本模块项目一内容。
5.心理护理
护士应向患者及家属讲明本病的有关知识和自我护理方法，做好心理疏导，排除对治病不利的因素，使其了解本病并非“不治之症”，若能及时正确有效治疗，病情可以长期缓解；鼓励家属给予患者情感支持，增强患者自尊心和自信心，积极配合治疗。
【健康教育】
1.生活指导
注意个人卫生，学会皮肤护理，切忌挤压皮肤斑丘疹，预防皮损和感染；避免一切可能诱发本病的因素。教会患者及家属尽早识别疾病的变化，如患者出现水肿、高血压及血尿等可能是肾损害的相应表现，应及时就诊。
2.疾病知识指导
讲明本病有关知识和自我护理方法，树立治病信心，保持心情舒畅。坚持严格按医嘱用药，不可擅自改变药物剂量或突然停药。应向患者详细介绍所用药物的名称、剂量、给药时间和方法等，并教会其观察药物疗效和不良反应。定期门诊复查，争取病情稳定，减少复发。
复习思考
1.系统性红斑狼疮患者典型的皮肤损害是什么？
2.系统性红斑狼疮最常见的脏器损害是什么？
3.如何对系统性红斑狼疮患者进行饮食护理？

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