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癫痫 (Epilepsy)
癫痫 (epilepsy, Ep) 是一组由多种原因导致大脑神经元高度同步异常放电所引起的短暂中枢神经系统功能失常为特征的临床综合症。
定义
痫性发作(seizure) 是指每次发作及每种发作的短暂过程，患者可同时有一种或几种痫性发作。
癫痫综合征：特点症状+体征
定义
具发作性、短暂性、重复性和刻板性的特点。
临床上可表现为运动、感觉、意识、行为和自主神经等不同程度的障碍.
定义
Ep是一组疾病或综合征。
病因学分类:
症状性(继发性)(symptomatic epilepsy) 特发性(原发性) (idiopathic epilepsy)
隐源性癫痫（cryptogenic epilepsy ）
病因分类
症状性(symptomatic epilepsy)
脑内已有明确的致病因素
主要是由各种原因的脑损伤所致。
遗传因素也可能起一定作用。
药物治疗效果较差。
特发性 (idiopathic epilepsy)
是指病因尚未清楚，暂时未能确定脑内有器质性
病变者。
主要由遗传因素所致，单基因或多基因遗传。
特定年龄起病。
特征性临床表现与脑电图。
临床表现-部分性发作
痫性放电源于一侧大脑半球，向周围正常脑区扩散可扩展为全身性发作。
成年期痫性发作最常见的类型。
临床表现
根据发作期间是否伴有意识障碍可分为三型：
①无意识障碍，为单纯部分性发作；
②有意识障碍及发作后不能回忆，为复杂部分性发作；
③单纯和复杂部分性发作均可能继发全身性强直-阵挛发作。
临床表现
(一)单纯部分性发作可分为以下四型：
部分运动性发作：
杰克逊癫癎(Jackson’s seizure)： Todd瘫痪；
旋转性发作：
姿势性发作：
发音性发作：
临床表现
体觉性或特殊感觉性发作：
前者常为肢体麻木感和针刺感；
后者可表现为：①视觉性；②听觉性；③嗅觉性；④眩晕性
临床表现
自主神经发作：青少年为主，临床症状以胃肠道症状居多；
精神性发作：临床表现为： 各种类型记忆障碍； 情感异常； 错觉；④复杂幻觉
临床表现
(二)复杂部分性发作
发作起始出现精神症状或特殊感觉症状(先兆)，随后出现意识障碍、自动症和遗忘症，
有时发作开始即为意识障碍。
复杂部分性发作常称为精神运动性发作。
病灶多在颞叶，又称颞叶癫痫，也可见于额叶、嗅皮质等部位。
临床表现
1、仅表现意识障碍
2、表现意识障碍和自动症
3、表现意识障碍与运动症状
临床表现
(三)单纯或复杂部分性发作继发为全面性强直-阵挛发作(部分性发作继发泛化)
表现为先出现上述部分性发作，随之出现全 面性发作。
临床表现-全面性发作
发作时伴有意识障碍或以意识障碍为首发
症状，神经元痫性放电起源于双侧大脑半球。
1、强直-阵挛发作
全面性强直-阵挛发作generalized tonic-clonic seizure (GTCS)，最常见的发作类型之一，也称大发作(grand mal);
以意识丧失和全身抽搐为特征。发作可分三期：
临床表现
强直期(Tonic phase)
突然意识丧失，上睑抬起，眼球上窜。喉部痉挛，发出叫声。口部先强张而后突闭，可能咬破舌尖。颈部和躯干先屈曲而后反张。上肢自上举、后旋，转变为内收、前旋。下肢自屈曲转变为强烈伸直。强直期持续10～20秒后，在肢端出现微细的震颤。
阵挛期(Clonic phase)
震颤幅度增大并延及全身成为间歇性痉挛，即进入阵挛期；每次痉挛都继有短促的肌张力松弛，阵挛频率由快变慢，松弛期逐渐延长，本期持续约1/2-1分钟；最后一次强烈阵挛后，抽搐突然终止，所有肌肉松弛；
在以上两期中可见心率加快，血压升高，汗液、唾液和支气管分泌物增多，瞳孔扩大等自主神经征象；呼吸暂时中断，皮肤自苍白转为发绀，瞳孔散大、对光及深、浅反射消失，病理反射阳性
发作后期(Post-convulsion phase)
阵挛期以后尚有短暂的强直痉挛，造成牙关紧闭和大小便失禁；呼吸首先恢复，心率、血压、瞳孔等恢复正常，肌张力松弛，意识逐渐苏醒，自发作开始至意识恢复约5~10分钟；清醒后常感到头昏、头痛、全身酸痛和无力，对抽搐全无记忆。
EEG表现：
强直期EEG为逐渐增强的弥漫性10周/秒波；
阵挛期为逐渐变慢的弥漫性慢波，附有间歇发作的成群棘波；
惊厥后期呈低平记录。
发作开始，称棘波、尖波爆发
发作中棘、尖波中出现高幅δ波
棘、尖波波幅逐渐增高
发作接近终止，棘波明显减少，δ波增多
2、 强直性发作 (Tonic seizures)
多见于儿童及少年期，睡眠中发作较多，
表现为全身肌肉强烈的强直性肌痉挛，使头、眼和肢体固定在特殊位置，伴有颜面青紫、呼吸暂停和瞳孔散大；躯干强直性发作可造成角弓反张，伴短暂意识丧失，
EEG可见低电位10周/秒波，振幅逐渐增高。
临床表现
3、 阵挛性发作(Clonic seizures)
仅见于婴幼儿，
表现全身重复性阵挛性抽搐；
EEG可见快活动、慢波及不规则棘-慢波。
临床表现
临床表现
4、失神发作
(1) 典型失神发作：小发作(petit mal)。表现意识短暂中断，病人停止当时的活动，呼之不应，两眼瞪视不动，状如“愣神”，约5~10秒，无先兆和局部症状；每日可发作数次至数百次；发作EEG呈双侧对称3周/秒棘-慢波或多棘-慢波
临床表现
(2) 不典型失神发作：意识障碍发生及休止较典型者缓慢；肌张力改变则较明显；EEG示较慢而不规则的棘-慢波或尖-慢波，背景活动异常。
临床表现
5、肌阵挛发作 (myoclonic seizure)
多为遗传性疾病，呈突然短暂的快速的某一肌肉或肌群收缩，表现颜面或肢体肌肉突然的短暂跳动;发作时间短，间隔时间长，一般不伴有意识障碍，清晨欲觉醒或刚入睡时发作较频繁。EEG显示多棘-慢波、棘-慢波或尖-慢波。
6、失张力发作 (myoclonic seizure)
部分或全身肌肉张力突然降低，造成颈垂、张口、肢体下垂或躯干失张力而跌倒，
持续1~3秒钟，可有短暂意识丧失或不明显的意识障碍，发作后立即清醒和站起。
EEG示多棘-慢波或低电位快活动。
临床表现
癫痫持续状态
指癫痫部分或全面性发作在短时间内频繁发作，全身发作在两次之间意识不清楚，或一次发作持续30分钟以上。

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