资源简介

(共42张PPT)
营养性维生素D缺乏性佝偻病
（Rickets of vitamin D deficiency）
学习目标：
※掌握：1.营养性维生素D缺乏性佝偻病的原因
2.临床表现
3.骨骼变化特点
4.诊断和预防
5.搐搦症的临床表现
了解：1.维生素D的生理功能和代谢
2.各类佝偻病的鉴别及治疗
3.搐搦症的治疗
概述：
因体内维生素D不足引起的以钙、磷代谢紊乱和骨骼钙化障碍为临床主要特征的慢性营养缺乏病。
维生素D缺乏性佝偻病（rickets of vitamin D deficiency）
维生素D不足
骨骺端软骨板不能正常钙化
患病率各地区差异甚大
钙磷代谢异常
骨骼病变
“四病”之一
流行病学
发展中国家高于发达国家
好发于婴幼儿
北方多于南方
一、维生素D的生理功能和代谢
※二、病因
三、发病机制
※四、临床表现
※五、诊断
六、鉴别诊断
七、治疗
※八、预防
※九、搐搦症的表现及治疗
一、维生素D的生理功能和代谢
1.维生素D的来源 VitD来源
胎盘
天然食物
日光照射皮肤
2周
含量少
主要来源
同学们：
找到答案了吗？
维生素D
皮肤的光照合成：人类皮肤中的7-脱氢胆骨化醇 （7-DHC） → 胆骨化醇（内源性维生素D3）
紫外线照射
维生素D2（麦角骨化醇）,存在于植物中
维生素D3（胆骨化醇）,存在于人体
2.维生素D的转运
（1）.25-（OH）D3是循环中维生素D的主要形式
（2）.1.25-（OH）2D3生物活性强，被认为是一种类固醇激素，通过其核受体发挥调节基因表达的作用。
凋亡
1，25-（OH）2D3，影响神经-肌肉正常功能和免疫功能的调控过程，即维生素D对人体健康的作用不再局限于骨骼或钙磷代谢
3.维生素D的生理功能
1
2
3
促进小肠粘膜细胞对钙磷的吸收
促进肾小管重吸收钙和磷
促成骨细胞的增殖，促成熟破骨细胞的形成
4.维生素D代谢的调节
自身反馈作用
血钙、磷浓度与甲状旁腺、降钙素调节
※二、病因
1.围生期维生素D不足
妊娠期营养不足
早 产
双 胎
2.日照不足
婴幼儿缺乏户外活动
高大建筑可阻挡日光照射
大气污染会吸收部分紫外线
冬季日照短，紫外线较弱
3.生长速度快，需要增加
4.食物中补充维生素D不足
天然食物
鱼肝油
5.疾病影响
胃肠道
肝胆疾病
维生素D的吸收
肝肾损害
维生素D羟化障碍
6.药物影响
苯巴比妥
苯妥英钠
糖皮质激素
骨质疏松
三、发病机理
Vit D
肠道Ca、P吸收
低血钙
PTH调节
甲状旁腺代偿
破骨细胞
骨重吸收
低血钙恢复
肾脏重吸收P
低血磷
细胞外液钙磷沉积
骨正常矿化受阻
成骨细胞代偿性增生-骨样组织堆积
（佝偻病病理改变）
迟钝，PTH
低血钙不能恢复
继续
手足搐搦
（tetany）
自检题
1.维生素D缺乏性佝偻病最主要的病因是
A、维生素D摄入过少
B、生长快，需要量大
C、肝肾疾病的影响
D、日光照射不足
E、遗传因素
[答案]D
※四、临床表现
1.初期（早期）
多见于6个月以内，特别是3个月以内小婴儿。
神经兴奋性↑易激惹，烦闹，汗多，枕秃
血生化：血清25-（OH）D3下降，PTH升高，血钙正常或略低，
血磷降低，碱性磷酸酶正常或稍高。
2.活动期（激期）
6个月：颅骨软化“乒乓球头”
7-8个月：方颅
1岁：佝偻病串珠、鸡胸
郝氏沟、手、脚镯
膝外翻X型腿
膝内翻O型腿
脊柱畸形
实验室检查：
25-(OH)D3＜12ng/ml，
AKP明显升高
血钙稍降低
血磷明显降低
3.恢复期
经治疗及日光照射，症状减轻或接近消失。
血钙、磷逐渐恢复正常，碱性磷酸酶约需1-2个月降至正常水平。
X线：长骨干骺端临时钙化带重现、增宽、密度增加，骨骺软骨盘增宽<2mm。
4.后遗症期
无任何临床症状。
血生化正常，X线检查干骺端病变消失。
不同程度的骨骼畸形。
自检题
2.维生素D缺乏性佝偻病早期的主要临床表现是
A、骨骼畸形
B、运动机能发育缓慢
C、骨骼X线表现
D、Ca正常、P稍低、AKP升高
E、神经兴奋性增高表现
[答案]E
五、诊断
是否有佝偻病
属于哪个期
是否需要治疗
五、诊断
病史：高危因素 任何年龄
维生素D缺乏
可靠指标：血生化、骨X线
血生化特点：25-(OH)D3 （最可靠的诊断标准） 血P、血Ca、PTH
六、鉴别诊断
1.与佝偻病的体征的鉴别:
黏多糖病:多发性骨发育不全，如头大、头型异常、脊柱畸形、胸廓扁平等体征。此病除临床表现外，主要依据骨骼的X线变化及尿中黏多糖的测定作出诊断。
软骨营养不良：遗传性软骨发育障碍，出生时即可见四肢短、头大、前额突出、腰椎前凸、臀部后凸。根据特殊的体态（短肢型矮小）及骨骼X线作出诊断。
脑积水：生后数月起病者，头围与前囟进行性增大因颅内压增高，可见前囟饱满紧张，骨缝分离，颅骨叩诊有破壶声，严重时两眼向下呈落日状。头颅B超、CT检查可作出诊断。
2.与佝偻病体征相同但病因不同的鉴别：
低血磷抗维生素D佝偻病：多为常染色体显性或隐性遗传，也有散发病例。为肾小管重吸收磷及肠道吸收磷的原发性缺陷所致。
远端肾小管性酸中毒：远曲小管泌氢不足，尿中丢失大量Na、K、Ca。
维生素D依赖性佝偻病
肾性佝偻病
肝性佝偻病
※七、治疗
目的在于控制活动期，防止骨骼畸形。
1.一般疗法：加强护理，合理饮食，坚持经常晒太阳（6个月以下避免直晒）
2.药物疗法：原则以口服为主，一般剂量为每日50-100μg(2000-5000IU)，连服1个月后，改为400-800IU/d，口服困难或腹泻等影响吸收时，采用大剂量突击疗法，维生素D15万-30万IU（3.75-7.5mg）/次，肌注，1个月后再以400-800IU/d维持。
用药期间定期随访，复查生化指标、X线
3.其他治疗
①钙剂补充
②微量营养素补充：锌、铁
③矫形治疗：严重的骨骼畸形可采取外科手术矫正。
※八、预防
1.胎儿期的预防
①孕妇经常户外活动，多晒太阳。
②饮食应含有丰富的维生素D、钙、磷和蛋白质等营养物质。
③预防妊娠并发症，有低钙血症或骨软化症的孕妇应积极治疗。
④可于妊娠后3个月补充维生素D800-1000IU/d,同时服用钙剂。
2.0-18岁健康儿童的预防
①户外活动：1-2小时/日，婴儿皮肤暴露应循序渐进。
②维生素D补充：400IU/d
3.早产儿的预防
①出生体重<1800-2000g的小早产儿，母乳强化剂或者早产儿专用配方奶的使用。
②体重>1500g且能耐受全肠道喂养，口服维生素D400ID/d，最大量 1000IU/d，
3个月后改为维生素D400-800IU/d。
※九、搐搦症的临床表现及治疗
1.搐搦症的临床表现：
①惊厥②喉痉挛③手足搐搦。
2.治疗：
①急救：吸氧、迅速控制惊厥、喉痉挛。
②钙剂：10%葡萄糖酸钙5~10ml+10%葡萄糖液静脉滴注。
③维生素D治疗：急症控制后，按佝偻病标准治疗。
课程小结
一、营养性维生素D缺乏性佝偻病的病因
二、发病机制
三、临床表现
四、诊断
五、搐搦症的临床表现及治疗
谢谢大家

展开更多......

收起↑