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— 泌尿系统疾病 —
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肾小球肾炎
01
急性弥漫性增生性
肾小球肾炎
02
快速进行性
肾小球肾炎
03
一.肾小球肾炎（Glomerulonephritis）
是以肾小球病变为主的变态反应性疾病
临床主要表现为：蛋白尿、血尿、水肿、高血压及轻重不等的肾功能障碍
病因和发病机理：免疫机制
抗原
一.肾小球肾炎（Glomerulonephritis）
外源性
内源性
生物性病原体成分
药物、异种血清
肾小球性抗原
非肾小球性抗原
一.肾小球肾炎（Glomerulonephritis）
发病机理：免疫机制
循环免疫复合物沉积
循环免疫复合物性肾炎
原位免疫复合物性肾炎
细胞免疫性肾小球肾炎
肾小球损伤的介质
一.肾小球肾炎（Glomerulonephritis）
苏木素-伊红染色（HE）染色
免疫荧光染色
特殊染色 PAS、Masson染色
透射电镜
肾穿刺活检
一.肾小球肾炎（Glomerulonephritis）
肾小球体积的变化：增大、缩小
肾小球细胞数量的变化：内皮细胞增生、系膜细胞增生、新月体形成
肾小球系膜改变：系膜硬化、系膜插入
肾小球基膜病变：厚度、疏松、撕裂、钉突、双轨征
脏层上皮细胞改变：肿胀、空泡变性、融合等
肾小球血管襻病变：扩张、皱缩、纤维素样坏死和 微血栓形成
肾小囊病变：扩张、囊壁增厚、肾小囊粘连、 基底膜断裂等
肾小球肾炎基本病变——肾小球基本病变：
管型：蛋白管型、红细胞管型、上皮细胞管型
间质：炎细胞浸润、纤维组织增生、肉芽肿形成等
肾小管病变：萎缩、扩张、上皮细胞改变
血管：玻璃样便、内膜增厚、纤维素样坏死、血栓形成等
一.肾小球肾炎（Glomerulonephritis）
肾小球肾炎基本病变——肾小管-间质基本病变：
一.肾小球肾炎（Glomerulonephritis）
临床表现：
尿改变
尿量
尿质
多尿、夜尿
少尿、无尿
血尿
蛋白尿
管型尿
水肿→高血压
氮质血症→尿毒症
病变特点
毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生，伴嗜中性粒细胞和巨噬细胞浸润，又称毛细血管内增生性肾小球肾炎
发病机制
A族乙型溶血型链球菌感染，发病前1-4 周链球菌感染史——感染后性肾小球肾炎
肾小球内免疫复合物沉积
临床表现
急性肾炎综合征
二.急性弥漫性增生性肾小球肾炎
二.急性弥漫性增生性肾小球肾炎
双侧肾脏轻到中度肿大，被膜紧张。肾脏表面充血，切面见肾皮质增厚，有的肾脏表面有散在粟粒大小的出血点，故有大红肾或蚤咬肾之称
病理变化
肉 眼：
肾脏肿大，表面充血称为大红肾
二.急性弥漫性增生性肾小球肾炎
PAS染色显示肾小球内皮细胞和系膜细胞增生肿胀，中性粒细胞浸润
光 镜：
弥漫性肾小球增大，内皮细胞和系膜细胞肿胀增生
可见嗜中性粒细胞和单核细胞浸润
病变严重处血管壁发生纤维素样坏死、出血、血栓
二.急性弥漫性增生性肾小球肾炎
肾小球内有IgG、 IgM和C3沿毛细血管壁粗颗粒状沉积
荧光：
电子密度较高的沉积物，通常呈驼峰状位于脏层上皮细胞和基膜之间，也可位于内皮细胞下、基膜内或系膜区
电镜：
IgG毛细血管壁粗颗粒状沉积
上皮细胞和基膜间驼峰状电子密度物
临床病理联系
二.急性弥漫性增生性肾小球肾炎
临床上最常见肾炎类型
多为5-14岁儿童
通常与咽部感染后10天左右出现症状
急性肾炎综合征
血尿、蛋白尿、少尿
水肿
高血压
转归：儿童预后好，成人较差
病变特点
小球壁层上皮细胞增生形成新月体，又称新月体性肾小球肾炎
临床表现
急进性肾炎综合征。如不及时治疗，患者常在数周或数月内死于急性肾功能不全
三.快速进行性肾小球肾炎（新月体性肾小球肾炎）
三.快速进行性肾小球肾炎（新月体性肾小球肾炎）
病理变化
肉眼：
双肾体积增大，色苍白，表面可有出血点， 切面皮质增厚
光镜：
多数肾小球见新月体形成
新月体是壁层上皮细胞增生和渗出的单核细胞构成，可有嗜中性粒细胞和淋巴细胞浸润
早期细胞性新月体，随之为纤维－细胞性新月体，最终为纤维性新月体
新月体可使肾小球球囊腔变窄或闭塞
有时可出现肾小球节段性坏死、弥漫或局灶性内皮细胞增生或系膜细胞增生等
三.快速进行性肾小球肾炎（新月体性肾小球肾炎）
肾小球囊壁层上皮细胞增生形成细胞性新月体，PAS染色
纤维性新月体，PAS染色
三.快速进行性肾小球肾炎（新月体性肾小球肾炎）
I 型
抗肾小球基膜肾炎；
原发性，肾小球基底膜内IgG和C3的线性沉积肺出血-肾炎综合症
II型
免疫复合物性肾炎； 肾小球基底膜颗粒状荧光，原发性、感染后、系统性红斑狼疮等；免疫复合物沉积及大量新月体形成
III型
免疫反应缺乏型，
免疫荧光阴性
根据免疫荧光提示的病因和发病机制分类：
电镜：见有新月体，Ⅱ型病例出现电子致密沉积物，几乎所有病例均
可见肾小球基膜的缺损和断裂
三.快速进行性肾小球肾炎（新月体性肾小球肾炎）
血尿，伴红细胞管型、中度蛋白尿，并有不同程度的高血压和水肿
Goodpasture综合征（肺出血-肾炎综合征）的患者可有反复发作的咯血，严重者可导致死亡
临床病理联系：
患者迅速出现少尿、无尿和氮质血症等症状，最终发生肾功能衰竭
三.快速进行性肾小球肾炎（新月体性肾小球肾炎）
预后较差，患者的预后与出现新月体的肾小球的比例相关。具有新月体的肾小球比例低于80%的患者预后略好于比例更高者
预后：
小结
毛细血管内增生性肾小球肾炎
感染后性肾小球肾炎
急性肾炎综合征
大红肾
蚤咬肾
新月体性肾小球肾炎
急进性肾炎综合征
分为I 型、II型、III型
急性弥漫性增生性肾小球肾炎
快速进行性肾小球肾炎
肾小球疾病——原发性肾小球肾炎：

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