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(共47张PPT)
肾 小 球 肾 炎
急性弥漫性增生性肾小球肾炎
快速进行性(新月体性)肾小球肾炎
膜性肾小球肾炎(膜性肾病)
微小病变性肾小球肾炎(脂性肾病)
局灶性节段性肾小球硬化
膜增生性肾小球肾炎
系膜增生性肾小球肾炎
IgA肾病
硬化性肾小球肾炎
病理类型
　 患儿，男，７岁，因眼睑水肿、尿少3天入院。1周前曾发生上呼吸道感染，体格检查：眼睑浮肿，咽红肿，心肺（－），血压126/91mmHg。实验室检查：24h尿量350ml，尿常规示：红细胞（＋＋），尿蛋白（＋＋），红细胞管型0－3/HP；尿素氮11.4mmol/L，血肌酐170umol/L。B超检查：双肾对称性增大。
1、请做出诊断（具体到病理类型）？写出诊断依据。
2、描述患者肾脏的病理变化？
3、根据病理变化解释患者出现的一系列临床表现。
病例讨论
（一）急性弥漫性增生性肾小球肾炎
（毛细血管内增生性肾小球肾炎）
临床最常见的肾小球肾炎类型
1. 病因 与A族乙型溶血性链球菌感染有关，大多数病例与感染有关，故又称为感染后肾炎。多见于儿童。
2 .机制 循环免疫复合物沉积所致
3.病理变化 肾小球毛细血管丛系膜细胞及内皮细胞增
生为主，肾小球体积增大，肉眼观呈“大红肾”或“蚤
咬肾”。
4.临床表现 急性肾炎综合征。
肉眼观
大红肾
蚤咬肾
肾体积增大
表面光滑
颜色较红
称“大红肾”若有出血点称为“蚤咬肾”
光镜 ：“弥漫、球大、细胞多”
病变弥漫，累及双侧绝大多数肾小球
①肾小球体积增大，血管球细胞数增多 内皮细胞、系膜细胞增生 中性粒细胞和巨噬细胞浸润
光镜 ：“弥漫、球大、细胞多”
病变弥漫，累及双侧绝大多数肾小球
①肾小球体积增大，血管球细胞数增多 内皮细胞、系膜细胞增生 中性粒细胞和巨噬细胞浸润 毛细血管腔狭窄 肾小球缺血
光镜 ：“弥漫、球大、细胞多”
病变弥漫，累及双侧绝大多数肾小球
①肾小球体积增大，血管球细胞数增多 内皮细胞、系膜细胞增生 中性粒细胞和巨噬细胞浸润 毛细血管腔狭窄 肾小球缺血
②毛细血管壁坏死，血栓形成 节段性血管壁纤维素样坏死 血管破裂出血
③近曲小管上皮细胞变性，坏死，脱落
④肾小管管腔：各种管型
⑤肾间质：充血、水肿，少量炎细胞浸润
起病急，主要表现为急性肾炎综合征。
内皮细胞、系膜细胞增生→毛细血管受压→ 肾缺血→肾小球滤过率↓ →少尿、无尿
临床病理联系
肾小球毛细血管受损→通透性↑ →血尿、蛋白尿、管型尿（最早出现的症状，蛋白尿常不严重）
血尿
镜下血尿﹥ 1个RBC/HP 肉眼血尿﹥ 0.1%的血液
蛋白尿
蛋白尿﹥150mg/日；肾小球严重损伤﹥3.5g/日
管型尿：各种物质在肾小管腔内凝集形成的圆柱状物
透明管型(白蛋白)、颗粒管型(细胞碎片)、细胞管型(上皮细胞、红细胞、白细胞）
起病急，主要表现为急性肾炎综合征。
内皮细胞、系膜细胞增生肿胀→毛细血管受压→滤过率↓ →少尿、无尿
肾小球毛细血管受损→通透性↑ →血尿、蛋白尿（最早出现的症状，蛋白尿常不严重）
肾小球滤过率降低→醛固酮、抗利尿激素↑ →水钠潴留→轻、中度水肿（先见于眼睑）
水钠潴留，血容量↑→BP↑
转归
大部分→治愈，尤其是儿童80%-90%， 少数→慢性肾炎，成人15%-50%转为慢性肾炎
极少数→<1%病人迅速肾衰、心衰或高血
压性脑病→死亡
（二）快速进行性肾小球肾炎
（新月体性肾小球肾炎）
病理学特征：肾小球壁层上皮细胞增生，新月体形成。多好发于青年、中年人
3.病理变化
大体：双侧肾脏体积增大，色苍白，皮质表面可有点状出血，切面皮质增厚。
光镜 ：形成新月体 （环状体）
新月体形成：壁层上皮细胞增生＋单核细胞 细 胞性新月体
纤维成分增多 纤维-细胞性新月体
完全纤维化 纤维性新月体
纤维性新月体
光镜 ：形成新月体 （环状体）
新月体形成：壁层上皮细胞增生
肾小管上皮细胞变性：细胞内玻璃样变。
病变肾单位所属肾小管上皮细胞萎缩消失。
肾间质水肿，炎细胞浸润，纤维化。
4. 临床病理联系
病情进展迅速，表现为快速进行性肾炎综合征
基底膜损害→通透性增加→血尿，蛋白尿
新月体形成→球囊闭塞 、滤过率降低→迅速出现少尿、无尿和氮质血症。
新月体形成→毛细血管受压、肾小球缺血→肾素增高→高血压
新月体形成→毛细血管受压、滤过率降低→ 醛固酮、抗利尿激素↑→水钠潴留→水肿
最终：肾功能衰竭。
肾小囊及毛细血管丛模式图
本型预后极差，与新月体形成的多少有关。
形成新月体的肾小球比例高于80%的病人，多死于急性肾衰。
小于75%的肾小球受累多转为慢性肾炎。
5.预后
（三）慢性肾小球肾炎（硬化性肾小球肾炎）
1.不同类型肾小球肾炎发展的终末阶段。
2.病变特点：大量肾小球发生玻璃样变和硬化
3.发病机制 ：与原有的肾炎类型有关
病理变化
肉眼观
双肾对称性缩小，质地变硬，表面呈细颗粒状，切面皮质变薄，继发性颗粒性固缩肾
颗 粒 性 固 缩 肾
镜下观：
A 大量肾小球玻璃样变及纤维化，所属的肾小管也萎缩、纤维化、消失;
B 残留的肾单位代偿性肥大，肾小球体积增大，肾小管扩张;
C 间质纤维化，常伴有淋巴细胞及浆细胞浸润；细小动脉玻璃样变及内膜增厚，管腔狭窄。
临床表现
慢性肾炎综合征（多尿、夜尿、高血压、贫血、氮质血症和尿毒症）。成人多见。
①肾单位大量破坏，残存肾单位血流加速，GFR 肾小管重吸收功能有限，尿浓缩功能下降，多尿、夜尿（早期），晚期少尿、无尿。
②肾单位大量破坏，促红细胞生成素分泌减少 贫血
③肾单位大量纤维化，肾组织缺血，肾素分泌增加 高血压
④肾单位大量破坏，代谢产物堆积，水、电解质、酸碱平衡紊乱、氮质血症和尿毒症
预后 ：病程进展速度差异很大，但预后均极差，病人常死于尿毒症和高血压引起的心衰或脑出血
治疗：血液透析和肾移植
肾病综合征
高蛋白尿
高度水肿
高脂血症
低蛋白血症
临床表现
肾病综合征
膜性肾病
脂性肾病
（四）膜性肾小球肾炎（膜性肾病）
1.成人肾病综合症最常见的病理类型之一。
2.多见于30-50岁的男性，起病缓慢，病程长。
3.病变特点：肾小球毛细血管基底膜弥漫性
显著增厚
病理变化
肉眼观
双肾肿大，颜色苍白，称“大白肾”。切面皮质增厚。晚期，肾体积缩小，表面呈颗粒状。
病理变化
光镜
弥漫性毛细血管壁（基底膜）增厚， 细胞不增生，无炎症细胞浸润。
4. 临床病理联系
肾病综合症：三高一低
基底膜严重损害→通透性明显增加→大量蛋白尿
低蛋白血症
低蛋白血症→血浆胶体渗透压降低→ 组织液生成增多→高度水肿
低蛋白血症刺激肝脏合成脂蛋白，以补充血清蛋白→高脂血症
起病隐匿，病程长。病变轻，症状可缓解或消失。但多数病人反复发作，最终导致肾功能衰竭和尿毒症。
5.预后
（五）轻微病变性肾小球肾炎（脂性肾病）
1.儿童肾病综合症最常见的病理类型。
2.多见于2-6岁的儿童。
3.病变特点：弥漫性脏层上皮细胞足突消失，肾小球病变轻微，肾小管上皮细胞内大量脂质沉积。
病理变化
肉眼观
双肾肿大，颜色苍白，切面皮质呈黄白色条纹。
病理变化
光镜
肾小球无明显病变，肾小管上皮细胞内脂质沉积和玻璃样变，严重者肾小管管腔内可见蛋白管型。
4. 临床病理联系
肾病综合症：三高一低
肾小球脏层上皮细胞足突消失→通透性明显增加→大量蛋白尿
低蛋白血症
低蛋白血症→血浆胶体渗透压降低→ 组织液生成增多→高度水肿
低蛋白血症刺激肝脏合成脂蛋白，以补充血清蛋白→高脂血症
儿童（90%）对皮质类固醇治疗敏感，预后良好。但成人对激素不敏感，可复发，部分可发展为慢性肾功能衰竭。
5.预后
　 患儿，男，７岁，因眼睑水肿、尿少3天入院。1周前曾发生上呼吸道感染，体格检查：眼睑浮肿，咽红肿，心肺（－），血压126/91mmHg。实验室检查：24h尿量350ml，尿常规示：红细胞（＋＋），尿蛋白（＋＋），红细胞管型0－3/HP；尿素氮11.4mmol/L，血肌酐170umol/L。B超检查：双肾对称性增大。
1、请做出诊断（具体到病理类型）？写出诊断依据。
2、描述患者肾脏的病理变化？
3、根据病理变化解释患者出现的一系列临床表现。
病例讨论
1、毛细血管内增生性肾小球肾炎（急性弥漫性增生性肾小球肾炎）。依据：儿童，感染病史，水肿，高血压，血尿，蛋白尿，管型尿，少尿，氮质血症，双肾肿大。
2、肉眼：大红肾或蚤咬肾
镜下：病变弥漫，累及双侧绝大多数肾小球，肾小球体积增大，细胞数目增多，主要为系膜细胞和内皮细胞增生肿胀；肾小管上皮细胞发生细胞水肿和脂肪变性等，管腔内形成管型；肾间质轻度充血水肿，炎细胞浸润。
3、表现为急性肾炎综合征。系膜细胞和内皮细胞增生肿胀，压迫毛细血管致GFR下降，少尿或无尿，进而出现氮质血症；毛细血管壁损伤，通透性增加致蛋白尿、血尿、管型尿；GFR下降致醛固酮抗利尿激素分泌增加而引起水钠潴留，另外变态反应引起全身毛细血管通透性增加致水肿，轻度时眼睑水肿，重者全身水肿；毛细血管受压，肾小球缺血，肾素分泌增加，另一方面水钠潴留和血容量增加致高血压。

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