资源简介 (共70张PPT)心肌病患者的护理【学习目标】1.掌握扩张性和肥厚性心肌病的临床表现、主要护理诊断、护理措施和健康指导。能够指导心肌病患者减轻症状,预防心脏猝死。2.熟悉扩张性和肥厚性心肌病的主要病因、治疗要点和辅助检查方法。3.了解扩张性和肥厚性心肌病的病理改变。案例导入男性,36岁,劳累后心悸,胸闷,气促,心前区闷痛4年,加重3天入院。患者2年前曾多次有站立时晕厥史,3d前因劳累后出现胸闷,气急,稍加活动就心前区疼痛。体检:患者神志清楚,精神差,急性痛苦面容,呼吸急促,口唇发绀,T@37℃,P@98次/分,R@30次/分,BP@110/60mmHg。心脏听诊:胸骨左缘第3~4肋间闻及2级收缩期杂音,伴震颤,含服硝酸甘油后听诊杂音增强。心电图示:Ⅱ、Ⅲ、aVF导联异常病理性Q波。请思考:1.你认为该患者可能是什么疾病?2.为明确诊断主要做哪项辅助检查?3.患者目前存在首要的护理诊断是什么?4.作为接诊者,你将采取什么措施可使患者减轻痛苦?心肌病(cardiomyopathy)是由遗传、感染等不同原因引起,并伴有心肌结构及功能障碍为主的一组心肌疾病。2008年欧洲心脏病学会(ESC)根据心脏结构和功能把心肌病分为5型(表3-6)。本节重点阐述扩张型心肌病和肥厚型心肌病。表3-6 心肌病的分类(ESC,2008)一、扩张型心肌病扩张型心肌病(dilated@cardiomyopathy,DCM)又称为充血型心肌病,以左心室、右心室或双心腔扩大(左心室扩大尤其明显)和心肌收缩功能减退为主要特征。常出现充血性心力衰竭的症状和体征而就诊。我国发病率为13/10万~84/10万不等,好发于青中年,男性多于女性,是临床最常见的一种类型。近年来发病率呈上升趋势,病死率较高。【病因病理】1.病因(1)遗传因素:30%~50%扩张型心肌病有基因突变和家族遗传背景。目前已定位26个染色体与该病有关。(2)病毒感染:(3)其他病因:2.病理(1)病理解剖:本病的病理解剖改变以单侧或双侧心室腔扩张为主,肉眼可见心室扩张,室壁变薄,纤维瘢痕形成,且常伴有附壁血栓。组织学为非特异性心肌细胞肥大、变性,常混合不同程度的纤维化。(2)病理生理:本病的病理生理改变主要是心脏收缩功能下降,心排血量减少(图3-25)。另外,当心腔极度扩张时,可使二尖瓣、三尖瓣环周径增大,引起二尖瓣、三尖瓣关闭不全,并产生相应的收缩期杂音及各种心律失常。图3-25 扩张性心肌病的病理生理改变示意图【临床表现】1.症状起病缓慢,早期患者多无明显症状。首先出现气急、呼吸困难等左心衰竭症状,以后出现水肿、肝大等右心衰症状,逐渐发展为全心衰竭。2.体征主要体征为心脏扩大,心浊音界向两侧扩大。75%的患者可听到第三或第四心音,心率快时呈奔马律,以及各种类型的心律失常。晚期出现左、右心功能不全的体征。3.并发症心力衰竭、心律失常、栓塞和心源性猝死。【辅助检查】1.超声心动图超声心动图是首选的检查手段,早期即可有心腔轻度扩大,后期心脏四腔均明显扩大,左心室扩大显著,心壁薄,室间隔、室壁运动减弱,左室射血分数下降,提示心肌收缩力明显下降;彩色多普勒显示二、三尖瓣反流,左心室心尖部有附壁血栓等。2.心电图检查可见各种心律失常如心房颤动、房室传导阻滞等。亦可有ST-T改变、低电压、R波降低,少数出现病理性Q波。3.X线检查心影明显增大,心胸比>50%,肺淤血。4.心导管检查早期接近正常,有心力衰竭时可见左心室舒张末期压、左心房压和肺毛细血管楔压增高,心搏量、心脏指数减低。5.心血管造影心室造影可见左心室扩大,弥漫性室壁运动减弱,心室射血分数低下。冠状动脉造影多无异常。6.心脏放射性核素检查核素血池扫描可见舒张末期和收缩末期左心室容积大,心搏量降低。7.心内膜心肌活检可见心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等。【治疗要点】1.病因治疗对不明原因的扩张性心肌病,应积极寻找病因,排除任何引起心肌疾病的可能因素并给予积极的治疗。如控制感染、防止过劳、戒烟禁酒,改变不良的生活方式,以防发生心力衰竭。2.控制心力衰竭心衰早期积极进行药物治疗,使用β-受体阻滞剂、ACEI,减少心肌损害和延缓病情。β-受体阻滞剂应从小剂量开始,视病情调整剂量。晚期心衰患者对洋地黄耐受性差,易发生中毒,故应慎用。3.预防猝死室性心律失常和猝死是扩张性心肌病的常见症状,预防猝死主要是控制室性心律失常的诱发因素,如纠正心力衰竭、维持电解质平衡、避免药物的不良反应、积极纠正心律失常等。严重心律失常,药物不能控制者,可植入心脏复律除颤器,预防猝死发生。4.预防栓塞对心脏明显扩大、有心房颤动者,有发生栓塞风险且没有禁忌证者,口服阿司匹林,预防附壁血栓形成。如已有附壁血栓形成或发生栓塞者,需长期口服华法林抗凝治疗。5.改善心肌代谢与循环可用辅酶Q@10、ATP、维生素E、盐酸曲美他嗪等。6.中医中药治疗生脉饮、真武汤等中药可改善扩张型心肌病的心功能。黄芪有抗病毒、调节免疫作用,长期使用对改善症状及预后有一定辅助作用。7.手术治疗对长期严重心力衰竭,内科治疗无效者,心脏移植可望彻底治愈。二、肥厚型心肌病肥厚型心肌病(hypertrophic@cardiomyopathy,HCM)是以心室壁非对称性肥厚、心室腔变小、左心室血液充盈受限、舒张期顺应性下降为特征的心肌病。根据左心室流出道有无梗阻分为梗阻性(obstructive)和非梗阻性(non-obstructive)肥厚型心肌病。我国发病率约180/10万,好发于男性,是运动员和青年人猝死的常见原因。【病因病理】1.病因(1)遗传因素:约占1/3的患者有明显的家族史,目前认为该病是常染色体显性遗传疾病。肌节收缩蛋白基因突变是主要的致病因素,最常见的是β-肌球蛋白重链、肌球蛋白结合蛋白、肌钙蛋白T、肌钙蛋白I。(2)促发因素:儿茶酚胺代谢异常、高血压、高强度运动等可为本病发病的促进因子。2.病理(1)病理解剖:主要病变为左右心室肥厚或不均等的心室间隔肥厚(非对称性肥厚),亦有心肌均匀肥厚或心尖部肥厚。组织学特征为心肌细胞肥大,形态特异,排列紊乱,尤以左心室间隔改变明显(图3-26)。(2)病理生理:主要改变是左心室血液充盈受限、舒张期顺应性差,左室流出道狭窄,心排血量下降(图3-27)。图3-26 肥厚型心肌病病理解剖改变示意图图3-27 肥厚型心肌病病理生理改变示意图【临床表现】1.症状非梗阻性肥厚型心肌病患者的临床表现与扩张型心肌病相似,梗阻性肥厚型心肌病患者可有头晕、黑矇、心悸、胸痛、劳力性呼吸困难,伴有流出道梗阻的患者在突然起立、运动、应用硝酸酯类药物时,降低外周阻力,回心血量减少,使左心室流出道更为狭窄,导致上述症状加重,甚至出现晕厥、猝死。部分患者因心肌肥厚,心肌耗氧量增多而致心绞痛。晚期可出现心力衰竭。2.体征主要体征有心脏轻度增大,能听到第四心音;流出道梗阻的患者可在胸骨左缘第3~4肋间听到较粗糙的喷射性收缩期杂音,在心尖部常可闻及吹风样收缩期杂音。凡是影响心肌收缩,改变左心室容量和射血速度均可使杂音的响度有明显变化。如使用β-受体阻滞剂、下蹲、紧握拳或举腿,使心肌收缩力下降或左心室容量增加,使杂音减轻;反之,如用硝酸甘油、应用强心药、运动、负重、情绪激动、饱餐、屏气或取站立位,使左心室容量减少或增加心肌收缩力,均可使杂音增强。课堂互动:Valsalva动作试验Valsalva动作试验是由意大利解剖学家Antonio@Maria@Valsalva于1704年提出而命名,是让患者行强力闭呼动作,即深吸气后紧闭声门,再用力做呼气动作,呼气时对抗紧闭的会厌,通过增加胸膜腔内压来影响血液循环和自主神经功能状态,进而达到诊疗目的的一种临床生理试验。3.并发症(1)心律失常:肥厚型心肌病患者易发生多种心律失常,如室上性心动过速、室性心动过速、心室颤动、心房颤动等心律失常均多见。(2)心源性猝死:室性心律失常、左心室流出道压力阶差大(左室壁或室间隔厚度≥30mm,流出道压力阶差≥50mmHg)是猝死的主要危险因素。【辅助检查】1.超声心动图超声心动图是临床主要诊断手段。检查可见室间隔的非对称性肥厚,舒张期室间隔厚度与左心室后壁厚度之比大于或等于1.3∶1,室间隔运动低下。少数病例显示心肌均匀肥厚或心尖部肥厚。彩色多普勒血流显像可测定左室流出道与主动脉压力阶差,判断肥厚型心肌病是否伴有梗阻。安静时流出道压力阶差≥30mmHg为梗阻性肥厚型心肌病;负荷压力阶差≥30mmHg为隐匿型梗阻性肥厚型心肌病;非梗阻性肥厚型心肌病,安静或负荷压力阶差<30mmHg。2.心电图检查最常见的表现为左心室肥大,ST-T改变、T波倒置及深而宽的病理性Q波。室内传导阻滞和室性心律失常亦常见。3.X线检查心脏增大多不明显,心功能不全时心影明显增大。4.心导管检查和心血管造影左心室舒张末压上升。有梗阻者在左心室腔与流出道间有收缩期压差,心室造影显示左心室腔变小、心壁增厚,呈香蕉状、犬舌状,心尖部肥厚时呈纺锤状。5.心内膜心肌活检可见心肌细胞畸形肥大、排列紊乱,有助于诊断。【治疗要点】1.控制心力衰竭最常用β-受体阻滞剂及钙通道阻滞剂,可以减慢心率,降低心肌的收缩力,减轻流出道梗阻,增加心搏出量,并可治疗室上性心律失常。常用药物有美托洛尔和维拉帕米(由小剂量逐渐增加)。避免使用增强心肌收缩力的药物(如洋地黄),以及减轻心脏负荷的药物(如硝酸甘油)。2.预防猝死严重的患者应绝对卧床休息,避免一切加重心脏负荷、减少心脏充盈血量、增快心律的因素。必须及时有效地控制各类心律失常和心力衰竭。及时纠正水、电解质紊乱。3.预防栓塞心房颤动者,口服阿司匹林或华法林抗凝治疗,避免栓塞。4.改善心肌代谢与循环应用辅酶Q@10、ATP、维生素E、盐酸曲美他嗪等药物。5.手术治疗对重度梗阻性肥厚型心肌病,切除最肥厚的心肌是目前有效的治疗方案,可做左心室流出道心肌切开,或无水乙醇化学消融。三、心肌病患者的护理【常用护理诊断及医护合作性问题】1.活动无耐力:与心肌收缩力降低、心搏出量降低有关。2.胸痛:与心肌肥厚耗氧量增加、冠状动脉供血不足有关。3.有受伤的危险:与梗阻性肥厚型心肌病所致晕厥有关。4.潜在并发症:心力衰竭、心律失常、栓塞、猝死等。【护理措施】1.生活护理(1)休息与活动:无症状患者,日常工作、生活多不受影响,但应生活规律,避免过度劳累和剧烈运动。(2)饮食:宜给予低盐、低脂、高维生素、高纤维素,易消化食物,少食多餐,避免生硬、辛辣、油炸等刺激性食物及产气食物(如红薯、牛奶)。适量饮水,预防便秘,戒烟酒、浓茶、咖啡等。课堂互动:加重病情的诱因1.用洋地黄等药物增强心肌收缩力,心脏收缩时使心腔更小,加重堵塞了左心室流出道,使病情加重。2.用硝酸酯类药扩张静脉,外周静脉血液增多,回心血量减少,心脏充盈不足,左心室流出道堵塞更严重。3.用力排便或屏气,使胸腔内压增高,上、下腔静脉回流受阻,回心血量更加减少。4.活动或情绪激动,交感神经兴奋,心率增快,心肌收缩力增强,心脏舒张不完全,心腔充盈不足,心肌耗氧量增加,使回心血量更加减少。2.病情观察密切观察生命体征,必要时进行心电监护,及时发现心律失常。观察有无呼吸困难、颈静脉怒张、肝脏肿大、水肿等心力衰竭表现。扩张型心肌病心脏明显扩大患者,若合并心房颤动,易形成附壁血栓,需观察有无栓子脱落引起心、脑、肾等重要脏器及肢体的栓塞;肥厚型心肌病患者,因心排血量明显减少,导致心、脑、肾等脏器严重供血不足,应注意观察患者有无头晕、黑矇、晕厥、心绞痛等表现,一旦出现,积极采取相应措施,防止意外发生。3.对症护理(1)心绞痛:与一般心绞痛护理相似,胸痛发作时停止活动,可下蹲、抬高下肢或握拳、吸氧,但不宜用硝酸酯类药物,应遵医嘱使用β-受体阻滞剂及钙通道阻滞剂治疗。嘱患者避免突然屏气或站立,以免加重病情。(2)晕厥:肥厚型心肌病患者体力活动时有晕厥和猝死的危险,故应避免情绪激动、持重、屏气及剧烈的运动如跑步、球类比赛等,有晕厥史者避免独自外出活动,以免发生意外。(3)心力衰竭、心律失常、栓塞:应分别做好相应的护理。4.用药护理遵医嘱用药,因心肌病患者对强心苷的耐受性差,一旦使用,应特别注意其毒性反应。肥厚型心肌病患者应用钙通道阻滞剂时,应注意观察血压,以防血压降得过低。肥厚型心肌病患者出现心绞痛时不宜用硝酸酯类药物,以免加重左心室流出道梗阻。5.心理护理心肌病尚无特殊治疗方法,只能对症治疗,患者反复发作心力衰竭,需要经常住院治疗,且患者多正值青壮年,担心疾病影响将来的学习、工作和家庭生活,思想负担大,可产生明显的焦虑或恐惧心理。家属也有较大的心理压力和经济负担。护理人员应经常与患者沟通、交流,了解其心理特点,做好解释、安慰工作,解除思想顾虑,树立战胜疾病的信心。【健康指导】1.生活指导指导患者保持室内空气流通,阳光充足,注意防寒保暖、预防感冒及上呼吸道感染。合理安排休息与活动,症状轻者可参加轻体力工作但要避免劳累;症状明显者应卧床休息,肥厚型心肌病者体力活动后有晕厥和猝死的危险,应避免激烈活动。有晕厥史者应避免独自外出活动,防意外发生。给予高蛋白、高维生素、高纤维素的清淡饮食,以促进心肌代谢,增强机体抵抗力。心衰时,低盐饮食,不吃含钠高的食物,少食多餐,适量饮水,防止便秘。戒烟酒、浓茶、咖啡等。2.疾病知识指导耐心细致地向患者及家属宣讲疾病的有关知识,让其了解心肌病是一个长期、慢性的发展过程,积极有效的预防措施有助于控制疾病、延缓病情、提高生活质量。坚持遵医嘱用药,掌握药物的用法、剂量,教会患者及家属观察药物疗效及不良反应。嘱患者定期门诊随访,症状加重时立即就诊,防止病情进展恶化。复习思考1.如何确诊一个患者是心肌病?2.肥厚型心肌病与主动脉狭窄和主动脉关闭不全临床表现有什么不同?3.哪些措施可以预防肥厚型梗阻性心肌病患者出现晕厥和猝死?4.正常舒张期室间隔与左心室后壁的厚度之比是多少?5.肥厚型梗阻性心肌病患者为什么避免使用洋地黄和硝酸甘油?6.为什么下蹲、抬高下肢或握拳会减轻肥厚型梗阻性心肌病患者的症状? 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