资源简介

(共70张PPT)
心肌病患者的护理
【学习目标】
1.掌握扩张性和肥厚性心肌病的临床表现、主要护理诊断、护理措施和健康指导。能够指导心肌病患者减轻症状，预防心脏猝死。
2.熟悉扩张性和肥厚性心肌病的主要病因、治疗要点和辅助检查方法。
3.了解扩张性和肥厚性心肌病的病理改变。
案例导入
男性，36岁，劳累后心悸，胸闷，气促，心前区闷痛4年，加重3天入院。患者2年前曾多次有站立时晕厥史，3d前因劳累后出现胸闷，气急，稍加活动就心前区疼痛。体检：患者神志清楚，精神差，急性痛苦面容，呼吸急促，口唇发绀，T@37℃，P@98次/分，R@30次/分，BP@110/60mmHg。心脏听诊：胸骨左缘第3～4肋间闻及2级收缩期杂音，伴震颤，含服硝酸甘油后听诊杂音增强。心电图示：Ⅱ、Ⅲ、aVF导联异常病理性Q波。
请思考：
1.你认为该患者可能是什么疾病？
2.为明确诊断主要做哪项辅助检查？
3.患者目前存在首要的护理诊断是什么？
4.作为接诊者，你将采取什么措施可使患者减轻痛苦？
心肌病（cardiomyopathy）是由遗传、感染等不同原因引起，并伴有心肌结构及功能障碍为主的一组心肌疾病。
2008年欧洲心脏病学会（ESC）根据心脏结构和功能把心肌病分为5型（表3-6）。本节重点阐述扩张型心肌病和肥厚型心肌病。
表3-6　心肌病的分类（ESC，2008）
一、扩张型心肌病
扩张型心肌病（dilated@cardiomyopathy，DCM）又称为充血型心肌病，以左心室、右心室或双心腔扩大（左心室扩大尤其明显）和心肌收缩功能减退为主要特征。常出现充血性心力衰竭的症状和体征而就诊。我国发病率为13/10万～84/10万不等，好发于青中年，男性多于女性，是临床最常见的一种类型。近年来发病率呈上升趋势，病死率较高。
【病因病理】
1.病因
（1）遗传因素：30%～50%扩张型心肌病有基因突变和家族遗传背景。目前已定位26个染色体与该病有关。
（2）病毒感染：
（3）其他病因：
2.病理
（1）病理解剖：本病的病理解剖改变以单侧或双侧心室腔扩张为主，肉眼可见心室扩张，室壁变薄，纤维瘢痕形成，且常伴有附壁血栓。组织学为非特异性心肌细胞肥大、变性，常混合不同程度的纤维化。
（2）病理生理：本病的病理生理改变主要是心脏收缩功能下降，心排血量减少（图3-25）。另外，当心腔极度扩张时，可使二尖瓣、三尖瓣环周径增大，引起二尖瓣、三尖瓣关闭不全，并产生相应的收缩期杂音及各种心律失常。
图3-25　扩张性心肌病的病理生理改变示意图
【临床表现】
1.症状
起病缓慢，早期患者多无明显症状。首先出现气急、呼吸困难等左心衰竭症状，以后出现水肿、肝大等右心衰症状，逐渐发展为全心衰竭。
2.体征
主要体征为心脏扩大，心浊音界向两侧扩大。75%的患者可听到第三或第四心音，心率快时呈奔马律，以及各种类型的心律失常。晚期出现左、右心功能不全的体征。
3.并发症
心力衰竭、心律失常、栓塞和心源性猝死。
【辅助检查】
1.超声心动图
超声心动图是首选的检查手段，早期即可有心腔轻度扩大，后期心脏四腔均明显扩大，左心室扩大显著，心壁薄，室间隔、室壁运动减弱，左室射血分数下降，提示心肌收缩力明显下降；彩色多普勒显示二、三尖瓣反流，左心室心尖部有附壁血栓等。
2.心电图检查
可见各种心律失常如心房颤动、房室传导阻滞等。亦可有ST-T改变、低电压、R波降低，少数出现病理性Q波。
3.X线检查
心影明显增大，心胸比＞50%，肺淤血。
4.心导管检查
早期接近正常，有心力衰竭时可见左心室舒张末期压、左心房压和肺毛细血管楔压增高，心搏量、心脏指数减低。
5.心血管造影
心室造影可见左心室扩大，弥漫性室壁运动减弱，心室射血分数低下。冠状动脉造影多无异常。
6.心脏放射性核素检查
核素血池扫描可见舒张末期和收缩末期左心室容积大，心搏量降低。
7.心内膜心肌活检
可见心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等。
【治疗要点】
1.病因治疗
对不明原因的扩张性心肌病，应积极寻找病因，排除任何引起心肌疾病的可能因素并给予积极的治疗。如控制感染、防止过劳、戒烟禁酒，改变不良的生活方式，以防发生心力衰竭。
2.控制心力衰竭
心衰早期积极进行药物治疗，使用β-受体阻滞剂、ACEI，减少心肌损害和延缓病情。β-受体阻滞剂应从小剂量开始，视病情调整剂量。晚期心衰患者对洋地黄耐受性差，易发生中毒，故应慎用。
3.预防猝死
室性心律失常和猝死是扩张性心肌病的常见症状，预防猝死主要是控制室性心律失常的诱发因素，如纠正心力衰竭、维持电解质平衡、避免药物的不良反应、积极纠正心律失常等。严重心律失常，药物不能控制者，可植入心脏复律除颤器，预防猝死发生。
4.预防栓塞
对心脏明显扩大、有心房颤动者，有发生栓塞风险且没有禁忌证者，口服阿司匹林，预防附壁血栓形成。如已有附壁血栓形成或发生栓塞者，需长期口服华法林抗凝治疗。
5.改善心肌代谢与循环
可用辅酶Q@10、ATP、维生素E、盐酸曲美他嗪等。
6.中医中药治疗
生脉饮、真武汤等中药可改善扩张型心肌病的心功能。黄芪有抗病毒、调节免疫作用，长期使用对改善症状及预后有一定辅助作用。
7.手术治疗
对长期严重心力衰竭，内科治疗无效者，心脏移植可望彻底治愈。
二、肥厚型心肌病
肥厚型心肌病（hypertrophic@cardiomyopathy，HCM）是以心室壁非对称性肥厚、心室腔变小、左心室血液充盈受限、舒张期顺应性下降为特征的心肌病。根据左心室流出道有无梗阻分为梗阻性（obstructive）和非梗阻性（non-obstructive）肥厚型心肌病。我国发病率约180/10万，好发于男性，是运动员和青年人猝死的常见原因。
【病因病理】
1.病因
（1）遗传因素：约占1/3的患者有明显的家族史，目前认为该病是常染色体显性遗传疾病。肌节收缩蛋白基因突变是主要的致病因素，最常见的是β-肌球蛋白重链、肌球蛋白结合蛋白、肌钙蛋白T、肌钙蛋白I。
（2）促发因素：儿茶酚胺代谢异常、高血压、高强度运动等可为本病发病的促进因子。
2.病理
（1）病理解剖：主要病变为左右心室肥厚或不均等的心室间隔肥厚（非对称性肥厚），亦有心肌均匀肥厚或心尖部肥厚。组织学特征为心肌细胞肥大，形态特异，排列紊乱，尤以左心室间隔改变明显（图3-26）。
（2）病理生理：主要改变是左心室血液充盈受限、舒张期顺应性差，左室流出道狭窄，心排血量下降（图3-27）。
图3-26　肥厚型心肌病病理解剖改变示意图
图3-27　肥厚型心肌病病理生理改变示意图
【临床表现】
1.症状
非梗阻性肥厚型心肌病患者的临床表现与扩张型心肌病相似，梗阻性肥厚型心肌病患者可有头晕、黑矇、心悸、胸痛、劳力性呼吸困难，伴有流出道梗阻的患者在突然起立、运动、应用硝酸酯类药物时，降低外周阻力，回心血量减少，使左心室流出道更为狭窄，导致上述症状加重，甚至出现晕厥、猝死。部分患者因心肌肥厚，心肌耗氧量增多而致心绞痛。晚期可出现心力衰竭。
2.体征
主要体征有心脏轻度增大，能听到第四心音；流出道梗阻的患者可在胸骨左缘第3～4肋间听到较粗糙的喷射性收缩期杂音，在心尖部常可闻及吹风样收缩期杂音。凡是影响心肌收缩，改变左心室容量和射血速度均可使杂音的响度有明显变化。如使用β-受体阻滞剂、下蹲、紧握拳或举腿，使心肌收缩力下降或左心室容量增加，使杂音减轻；反之，如用硝酸甘油、应用强心药、运动、负重、情绪激动、饱餐、屏气或取站立位，使左心室容量减少或增加心肌收缩力，均可使杂音增强。
课堂互动：Valsalva动作试验
Valsalva动作试验是由意大利解剖学家Antonio@Maria@Valsalva于1704年提出而命名，是让患者行强力闭呼动作，即深吸气后紧闭声门，再用力做呼气动作，呼气时对抗紧闭的会厌，通过增加胸膜腔内压来影响血液循环和自主神经功能状态，进而达到诊疗目的的一种临床生理试验。
3.并发症
（1）心律失常：肥厚型心肌病患者易发生多种心律失常，如室上性心动过速、室性心动过速、心室颤动、心房颤动等心律失常均多见。
（2）心源性猝死：室性心律失常、左心室流出道压力阶差大（左室壁或室间隔厚度≥30mm，流出道压力阶差≥50mmHg）是猝死的主要危险因素。
【辅助检查】
1.超声心动图
超声心动图是临床主要诊断手段。检查可见室间隔的非对称性肥厚，舒张期室间隔厚度与左心室后壁厚度之比大于或等于1.3∶1，室间隔运动低下。少数病例显示心肌均匀肥厚或心尖部肥厚。彩色多普勒血流显像可测定左室流出道与主动脉压力阶差，判断肥厚型心肌病是否伴有梗阻。安静时流出道压力阶差≥30mmHg为梗阻性肥厚型心肌病；负荷压力阶差≥30mmHg为隐匿型梗阻性肥厚型心肌病；非梗阻性肥厚型心肌病，安静或负荷压力阶差＜30mmHg。
2.心电图检查
最常见的表现为左心室肥大，ST-T改变、T波倒置及深而宽的病理性Q波。室内传导阻滞和室性心律失常亦常见。
3.X线检查
心脏增大多不明显，心功能不全时心影明显增大。
4.心导管检查和心血管造影
左心室舒张末压上升。有梗阻者在左心室腔与流出道间有收缩期压差，心室造影显示左心室腔变小、心壁增厚，呈香蕉状、犬舌状，心尖部肥厚时呈纺锤状。
5.心内膜心肌活检
可见心肌细胞畸形肥大、排列紊乱，有助于诊断。
【治疗要点】
1.控制心力衰竭
最常用β-受体阻滞剂及钙通道阻滞剂，可以减慢心率，降低心肌的收缩力，减轻流出道梗阻，增加心搏出量，并可治疗室上性心律失常。常用药物有美托洛尔和维拉帕米（由小剂量逐渐增加）。避免使用增强心肌收缩力的药物（如洋地黄），以及减轻心脏负荷的药物（如硝酸甘油）。
2.预防猝死
严重的患者应绝对卧床休息，避免一切加重心脏负荷、减少心脏充盈血量、增快心律的因素。必须及时有效地控制各类心律失常和心力衰竭。及时纠正水、电解质紊乱。
3.预防栓塞
心房颤动者，口服阿司匹林或华法林抗凝治疗，避免栓塞。
4.改善心肌代谢与循环
应用辅酶Q@10、ATP、维生素E、盐酸曲美他嗪等药物。
5.手术治疗
对重度梗阻性肥厚型心肌病，切除最肥厚的心肌是目前有效的治疗方案，可做左心室流出道心肌切开，或无水乙醇化学消融。
三、心肌病患者的护理
【常用护理诊断及医护合作性问题】
1.活动无耐力：与心肌收缩力降低、心搏出量降低有关。
2.胸痛：与心肌肥厚耗氧量增加、冠状动脉供血不足有关。
3.有受伤的危险：与梗阻性肥厚型心肌病所致晕厥有关。
4.潜在并发症：心力衰竭、心律失常、栓塞、猝死等。
【护理措施】
1.生活护理
（1）休息与活动：无症状患者，日常工作、生活多不受影响，但应生活规律，避免过度劳累和剧烈运动。
（2）饮食：宜给予低盐、低脂、高维生素、高纤维素，易消化食物，少食多餐，避免生硬、辛辣、油炸等刺激性食物及产气食物（如红薯、牛奶）。适量饮水，预防便秘，戒烟酒、浓茶、咖啡等。
课堂互动：加重病情的诱因
1.用洋地黄等药物增强心肌收缩力，心脏收缩时使心腔更小，加重堵塞了左心室流出道，使病情加重。
2.用硝酸酯类药扩张静脉，外周静脉血液增多，回心血量减少，心脏充盈不足，左心室流出道堵塞更严重。
3.用力排便或屏气，使胸腔内压增高，上、下腔静脉回流受阻，回心血量更加减少。
4.活动或情绪激动，交感神经兴奋，心率增快，心肌收缩力增强，心脏舒张不完全，心腔充盈不足，心肌耗氧量增加，使回心血量更加减少。
2.病情观察
密切观察生命体征，必要时进行心电监护，及时发现心律失常。观察有无呼吸困难、颈静脉怒张、肝脏肿大、水肿等心力衰竭表现。扩张型心肌病心脏明显扩大患者，若合并心房颤动，易形成附壁血栓，需观察有无栓子脱落引起心、脑、肾等重要脏器及肢体的栓塞；肥厚型心肌病患者，因心排血量明显减少，导致心、脑、肾等脏器严重供血不足，应注意观察患者有无头晕、黑矇、晕厥、心绞痛等表现，一旦出现，积极采取相应措施，防止意外发生。
3.对症护理
（1）心绞痛：与一般心绞痛护理相似，胸痛发作时停止活动，可下蹲、抬高下肢或握拳、吸氧，但不宜用硝酸酯类药物，应遵医嘱使用β-受体阻滞剂及钙通道阻滞剂治疗。嘱患者避免突然屏气或站立，以免加重病情。
（2）晕厥：肥厚型心肌病患者体力活动时有晕厥和猝死的危险，故应避免情绪激动、持重、屏气及剧烈的运动如跑步、球类比赛等，有晕厥史者避免独自外出活动，以免发生意外。
（3）心力衰竭、心律失常、栓塞：应分别做好相应的护理。
4.用药护理
遵医嘱用药，因心肌病患者对强心苷的耐受性差，一旦使用，应特别注意其毒性反应。肥厚型心肌病患者应用钙通道阻滞剂时，应注意观察血压，以防血压降得过低。肥厚型心肌病患者出现心绞痛时不宜用硝酸酯类药物，以免加重左心室流出道梗阻。
5.心理护理
心肌病尚无特殊治疗方法，只能对症治疗，患者反复发作心力衰竭，需要经常住院治疗，且患者多正值青壮年，担心疾病影响将来的学习、工作和家庭生活，思想负担大，可产生明显的焦虑或恐惧心理。家属也有较大的心理压力和经济负担。护理人员应经常与患者沟通、交流，了解其心理特点，做好解释、安慰工作，解除思想顾虑，树立战胜疾病的信心。
【健康指导】
1.生活指导
指导患者保持室内空气流通，阳光充足，注意防寒保暖、预防感冒及上呼吸道感染。合理安排休息与活动，症状轻者可参加轻体力工作但要避免劳累；症状明显者应卧床休息，肥厚型心肌病者体力活动后有晕厥和猝死的危险，应避免激烈活动。有晕厥史者应避免独自外出活动，防意外发生。给予高蛋白、高维生素、高纤维素的清淡饮食，以促进心肌代谢，增强机体抵抗力。心衰时，低盐饮食，不吃含钠高的食物，少食多餐，适量饮水，防止便秘。戒烟酒、浓茶、咖啡等。
2.疾病知识指导
耐心细致地向患者及家属宣讲疾病的有关知识，让其了解心肌病是一个长期、慢性的发展过程，积极有效的预防措施有助于控制疾病、延缓病情、提高生活质量。坚持遵医嘱用药，掌握药物的用法、剂量，教会患者及家属观察药物疗效及不良反应。嘱患者定期门诊随访，症状加重时立即就诊，防止病情进展恶化。
复习思考
1.如何确诊一个患者是心肌病？
2.肥厚型心肌病与主动脉狭窄和主动脉关闭不全临床表现有什么不同？
3.哪些措施可以预防肥厚型梗阻性心肌病患者出现晕厥和猝死？
4.正常舒张期室间隔与左心室后壁的厚度之比是多少？
5.肥厚型梗阻性心肌病患者为什么避免使用洋地黄和硝酸甘油？
6.为什么下蹲、抬高下肢或握拳会减轻肥厚型梗阻性心肌病患者的症状？

展开更多......

收起↑