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发绀
五 问诊要点
目 录
content
四 伴随症状
三 ★病因及临床表现
一 概念
二 发病机制
掌握
发绀的病因和临床表现。
熟悉
发绀的伴随症状和问诊要点。
【学习目标】
发 绀
发绀的发生机制。
了解
发绀的概念、发生机制、分类与临床表
现、伴随症状及临床意义。
【考纲要求】
发 绀
发绀定义：是由于血液中还原血红蛋白绝对含量增多所致。
发绀三型：中心性、周围性和混合型发绀的特点及常见病因。
异常血红蛋白所致发绀特点及病因。
注意发绀伴随症状对鉴别诊断的价值。
【考点纵览】
发 绀
发绀是指血液中还原血红蛋白绝对量增多 ， 使皮肤粘膜呈青紫色 改变的一种表现，也称紫绀。
在末梢部位，如口唇、指（趾）甲、耳廓、鼻尖、舌、颊黏膜等 部位较明显而易于观察。
广义的发绀，还包括少数由于血液中出现异常血红蛋白衍化物
（高铁血红蛋白，硫化血红蛋白）所致的皮肤、粘膜青紫的现象。
应注意鉴别。
发 绀 一、概念
发 绀 二、发病机制
★1. 血液中血红蛋白氧合不全，还原血红蛋白绝对量增多
在PO2高的肺部： Hb+O2结合→ HbO2→ 鲜红色，不稳定，易解离
在PO2低的组织： HbO2迅速解离，释放O2→去氧Hb（还原血红蛋白）
血液氧饱和度（SaO2 ） = b × 100% 代表血液中血氧的浓度
H
2
全部
HbO
发绀是由于血液中还原血红蛋白绝对含量增多所致。
还原血红蛋白浓度可用血氧的未饱和度表示。
正常血液 血红蛋白 可携带的氧为 氧饱和度 未氧合的血红蛋白 （还原血红蛋白） 血氧末饱和度
150g/L 20vol/dl 100% 0 0
150g/L 19vol/dl动脉 95% 1 ×7.5=7.5g/L 5%（1vol/dl）
150g/L 14vol/dl静脉 70% 6 ×7.5=45g/L 30%（6vol/dl）
150g/L 16.5vol/dl （毛细血管） 3.5 ×7.5≈26g/L 16~18% （3.5vol/dl）
15g血红蛋白最多可携带20ml氧气，也就是1g血红蛋白最多可携带1.34ml氧气
正常情况下 ， 血液中以氧合血红蛋白为主 ， 在周围毛细血管
中 ， 还原血红蛋白含量约为26g/L ， 不会出现发绀。 当还原血红 蛋白超过50g/L（绝对量） 时 ， 皮肤粘膜可出现紫绀。
二、发病机制
发 绀
82~84%
发绀是缺氧的表现，但缺氧不一定有发绀， 如严重贫血的病人
（Hb<40～50g/L） ,可有严重缺氧，但即使全部氧合血红蛋白被还 原，也不足以引起紫绀。 一般认为Hb<60g/L，很难出现发绀。
同样， 发绀也不一定有缺氧。如真性红细胞增多症，因Hb
总量增多，无论是否缺氧， 只要血液中的还原血红蛋白含量增多， 即可出现紫绀。 缺氧 发绀
故发绀的病人， 氧疗不一定有效
二、发病机制
发 绀
2. 血液中含有异常血红蛋白衍生物，使部分血红蛋
白失去携氧能力
高铁血红蛋白>30g/L
硫化血红蛋白>5g/L
更少见
皮肤呈咖啡色 或青石板色
二、发病机制
第八节 发 绀
少见
（一）血液中还原血红蛋白增多 （真性发绀） 。
1.中心性发绀
2.周围性发绀
3.混合性发绀
（二）血液中存在异常血红蛋白衍生物。
1.高铁血红蛋白血症
2.硫化血红蛋白血症
3.先天性高铁血红蛋白血症
三、病因与临床表现
（一）血液中还原血红蛋白增多
（二） 血液中存在异常血红蛋白衍生物
第八节 发 绀
（一）血液中还原血红蛋白增多（真性发绀）
1.中心性发绀： 衰、
原因 由于心、 肺疾病引起的动脉血氧饱和度不足所致。
特点 . 全身性。 四肢、颜面、躯干、粘膜。
. 皮肤温暖。局部加温或按摩发绀不消失。
. 常伴杵状指、红细胞增多。
机制 . 通气与换气功能障碍。肺氧合作用不足 ，导致氧饱和度降低。 . 右向左分流的先心病。最典型的是法洛氏四联征。
类型 .肺性发绀
.心性发绀
外
心
体循环淤血者除
型先心病。右
等
绀
心包炎
主指发
1.中心性发绀
发 绀 三、病因与临床表现
绀
绀
发
发
性
性
合
围
混
周
.
.
3
2
（一）血液中还原血红蛋白增多（真性发绀）
1.中心性发绀
（1）肺性发绀：
机制：呼吸功能不全、肺氧合作用不足。
常见于：各种严重的呼吸系统疾病。
. 呼吸道阻塞： 喉头或气管梗阻、 支气管哮喘发作
. 肺部疾病： 如慢支、 慢阻肺、肺淤血、肺水肿等
. 胸膜疾病： 气胸、 大量胸腔积液、 胸膜粘连等
. 原发性肺动脉高压
三、病因与临床表现
发 绀
（一）血液中还原血红蛋白增多（真性发绀）
1.中心性发绀
（2）心性发绀：
机制：心脏与大血管间有异常通道分流，使部分静脉
血未经肺部直接进入体循环。
常见于：右向左分流的先心病。 法洛氏四联征是最常
见的发绀型先心病。其他如房间膈缺损、室间隔缺损
出现右向左分流时，均可出现发绀。左心衰竭。
三、病因与临床表现
发 绀
2. 周围性发绀： 由于周围循环障碍所致。
特点：
. 发绀部位为肢体末梢或病变局部。如手指、足趾、鼻、耳。
. 皮肤冰凉。如加温→血管扩张→血流加快→紫绀减轻或消失。
发 绀 三、病因与临床表现
1.中心性发绀
（一）血液中还原血红蛋白增多（真性发绀）
绀
绀
发
发
性
性
合
围
混
周
.
.
3
2
（一）血液中还原血红蛋白增多（真性发绀）
2. 周围性发绀
机制：周围循环障碍→血流速度减慢→过多的Hb被还原→紫绀。 类型：
. 淤血性周围性发绀
. 缺血性周围性发绀
三、病因与临床表现
发 绀
（一）血液中还原血红蛋白增多（真性发绀）
2. 周围性发绀
常见于：
.静脉淤血：
* 体循环淤血： 右心衰、 渗出性心包炎、心脏压塞、缩窄性心包炎等→周身末端发绀。
* 局部静脉淤血： 血栓性静脉炎、上腔静脉综合征、下肢静脉曲张→局部发绀。
.动脉缺血：
______________________三、病因与临床表现
休克：血容量不足→周围循环障碍，微循环瘀滞。
肢体动脉阻塞： 小动脉痉挛（雷诺氏病）。
发 绀
中心性发绀
周围性发绀
发绀部位 全身性
肢体末稍与下垂部位
皮肤温度 温暖
冷
按摩或加温 无变化
消失
杵状指 常有
少见
红细胞数 增多
正常
SaO2 降低
正常
常见疾病 严重肺部疾病 紫绀型先心病
体循环淤血（右心衰）
休克、肢体动脉阻塞
中心性紫绀与周围性紫绀的鉴别
3. 混合性发绀
左心衰→肺淤血或肺水肿→ 中心性发绀 右心衰→体循环淤血→周围性紫绀 一
（一）血液中还原血红蛋白增多（真性发绀）
三、病因与临床表现
1.中心性发绀 2.周围性发绀
3.混合性发绀
发 绀
混合并存
机制： 药物或化学药品（如亚硝酸盐、伯氨喹、磺胺类药等） 中毒
→血红蛋白分子中的Fe2+被Fe3+取代， Hb失去与氧结合的能力。 特点：
.起病急、病情重、但持续时间短。
.静脉血呈深棕色。
.经氧疗青紫不减 （氧疗无效）
.静脉注射亚甲蓝或大剂量VitC，可使青紫消退。
进食大量含硝酸盐的变质蔬菜 肠道细菌 亚硝酸盐→ 中毒性高铁血红 蛋白血症→紫绀。 称为“肠源性青紫症”。
（二）血液中异常血红蛋白增多
1. 高铁血红蛋白血症
（一）血液中还原血红蛋白增多
（二）血液中存在异常血红蛋白衍生物
三、病因与临床表现
发 绀
（二）血液中异常血红蛋白增多
2. 硫化血红蛋白血症
●机制：
. 有致高铁血红蛋白血症的化学物质存在。
. 同时有慢性便秘或腹泻或服用含硫药物，在肠内形成大量硫化氢
→作用于血红蛋白→硫化血红蛋白。
●特点：
. 持续时间长 ， 可达数月以上 ， 一旦形成 ， 始终存在 ， 直至红细胞 被破坏为止。
. 血液呈蓝褐色。
. 皮肤蓝色或蓝灰色。
____________________三、病因与临床表现
发 绀
（二）血液中异常血红蛋白增多
3.先天性高铁血红蛋白血症：此类疾病少见
●特点：
. 自幼发病， 紫绀持续存在，可无其他任何自觉症状。
. 有家族史。
病因与临床表现
发 绀
古代或有真实版“阿凡达” ，一家人皮肤泛蓝
遗传性高铁血红蛋白血症
发绀伴呼吸困难：常见于重症心、肺疾病及急性呼吸道阻塞、大
量气胸等，而高铁血红蛋白血症虽有明显发绀，但一般无呼吸困 难。
发绀伴杵状指：提示病情长，见于先心病（如法洛四联症等）、 原发性肺动脉高压症、慢性肺部疾病；
发绀伴意识障碍：主要见于某些药物或化学物质中毒﹑ 休克等。
四、伴随症状
发 绀
发绀的发生情况：年龄、 起病时间、 可能诱因、 起病急缓。
①自出生或年幼即出现发绀者 ， 常见于发绀型先天性心脏病 ， 或先
天性高铁血红蛋白血症。
②急性起病又无心肺疾病表现的发绀 ， 须询问有无摄入相关药物、
化学物品﹑ 变质蔬菜以及在有便秘情况下服用含硫化物病史。
发绀部位和特点：用以判断发绀的类型。
相关病史：有无心脏和肺部疾病症状 ， 如心悸、 胸闷、 气短、 咳嗽等。
五、问诊要点
发 绀
案例1： 患者男 ， 56岁 ， 因皮肤苍白、 心悸、 气短2周入院。 实验室 检查： 血象呈全血细胞减少 ， Hb40g/L,骨髓多部位增生减低 ， 造 血细胞减少 ， 动脉血氧饱和度和PaO2下降 ，分析该患者是否会出现
发绀？为什么？ 不会，重度贫血，血红蛋白过低，即使全部氧合血红蛋白被还原，也不足以 引起紫绀。紫绀出现条件是还原（未氧合）血红蛋白＞50g/L。
案例2： 患者女 ， 56岁。 因左膝关节以下皮肤发绀 ，左足疼痛2天入 院。 实验室检查：血糖14mmol/L ， Hb120g/L,动脉血氧饱和度和 PaO2正常 ， 血管造影显示左腘动脉内膜增厚 ， 管腔狭窄、 变细 ， 分 析该患者出现发绀的病因是什么？发绀的临床特点是什么？
肢体动脉阻塞 周围性发绀
【案例教学】
发 绀
发 绀 【案例教学】
案例3：患者男 ， 65岁 ， 咳嗽、 咳痰伴喘憋30年 ， 心悸、 口唇
发绀10年 ， 加重伴双下肢水肿1周入院。 30年前 ， 间断咳嗽、 咳痰伴喘憋 ， 每年发作3～4个月。 10年前 ， 劳累后出现憋气、 心悸、 口唇发绀。 一周前因感冒上述症状加重 ， 出现双下肢水 肿 ， 夜间咳粉红色泡沫样痰。 吸烟史30年 ， 平均每日2包。 该患 者属于哪种类型发绀？病因是什么？
混合性发绀 右心衰+左心衰
A． 重度贫血 ，有时难发现发绀
B ．发绀是由于血液中还原血红蛋白绝对含量增多所致
C ．发绀是由于血液中存在异常血红蛋白衍生物
D． 某些药物或化学物质中毒可引起发绀
对发绀的描述你认为下列哪项是错误的：
E． 某些药物或化学物质中毒时可引起发绀 ， 经氧疗青紫可改善
答案 E
B ．广义的发绀还包括高铁血红蛋白血症和硫化血红蛋白血症
C． 中心性发绀可分为：肺性发绀和心性混血性发绀
D ．周围性发绀可分为：淤血性和缺血性周围性发绀
E． 真性红细胞增多症所致发绀不属于周围性发绀。
真性红细胞增多症是以红细胞系细胞增殖不受调控，异常增殖为主的一种慢性骨髓增殖 性疾病，表现为皮肤黏膜呈紫红色，尤以颈、颊、唇、耳、鼻、四肢末端为甚。
对于发绀的描述，哪项是错误的
A ．发绀是指血中还原血红蛋白增多
答案 E
A 真性红细胞增多症
B 严重贫血
C 肺水肿
D 右心功能不全
以下哪种疾病发绀时不一定缺氧
答案： A
引起周围性发绀的疾病是
A 肺炎
B 法洛四联症
C 右心衰竭
D 肺气肿
答案： C
A .先天性心脏病
B .气胸
C .肺炎
D .胸腔积液
E .休克
一3岁患儿，紫绀伴杵状指，可能的诊断为
答案： A
A.淤血性周围性发绀
B.缺血性周围性发绀 C.肺性发绀
D.心性混血性发绀
E.混合性发绀
患者，男， 70岁，重症休克，检查见四肢出 现发绀，主要原因是
答案： B
A.＜50g/L
B.＜60g/L C.＜70g/L D.＜80g/L E.＜90g/L
血中Hb含量低于多少时，即使重度缺氧， 也难发现发绀
答案： B
B.＞65g/L
C.＞60g/L D.＞55g/L E.＞50g/L
血中还原血红蛋白至少达多少时皮肤粘膜出现发绀
A.＞70g/L
答案： E
A.高铁血红蛋白血症
B.硫化血红蛋白血症 C.肺性紫绀
D.心性紫绀
E.混合性紫绀
紫绀出现急骤，病情严重，氧疗无效， 静脉血呈深 棕色，亚甲蓝可使紫绀消退，见于
答案： A
A.右心衰竭
B.法络四联征
C.缩窄性心包炎
D.严重休克
E.血栓性静脉炎
下列哪种疾病出现中心性紫绀
答案： B

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