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第十三章 造血系统疾病患儿的护理
同学们都知道血细胞是维持生命活动必不可少的元素之一，那么人类的胚胎是在什么时候开始出现造血活动的呢？我们机体的主要造血器官有哪些呢？生前与生后的造血场所有没有什么不同呢？小儿红细胞、白细胞与血小板的数量与成分和成人有没有什么区别呢？什么叫做 “贫血”？临床上是如何诊断贫血的？其诊断标准有哪些？怎样区分小儿贫血的程度？这一章我们就要学习这些内容。要求同学们掌握营养不良性缺铁性贫血与巨幼红细胞性贫血的病因、症状与体征、治疗要点与护理措施；应用铁剂、B12和叶酸治疗贫血的注意事项。
第四节 营养性巨幼红细胞性贫血患儿的护理
我们在上一节学习了“营养性缺铁性贫血”，那么同学们是否听说过“营养性巨幼红细胞性贫血”呢？这种贫血与营养性缺铁性贫血有什么共同点？他们的致病因素、临床表现、血象的变化以及护理措施又有哪些区别之处呢？就让我们从下面的内容中找到答案吧！
知识要点1.营养性巨幼红细胞性贫血的主要病因2.营养性巨幼红细胞性贫血的典型症状与体征3.营养性巨幼红细胞性贫血的治疗要点4.营养性巨幼红细胞性贫血的护理诊断、预防与护理措施
营养性巨幼红细胞性贫血是由于缺乏维生素B12和（或）叶酸引起的一种大细胞性贫血。除贫血的一般表现外，主要临床特点为神经精神症状。红细胞体积变大，骨髓中出现巨幼红细胞。用维生素B12和（或）叶酸治疗有效。多见于2岁以下婴幼儿。
【病因与发病机制】
维生素B12和叶酸是核酸及核蛋白合成代谢所需要的物质，缺乏时可致细胞体积变大，形成巨幼变，使机体患巨幼细胞性贫血。人体所需的维生素B12主要来源于动物性食物，如鱼、蛋、奶及动物的肝脏、肾脏中，乳类制品在加工过程中叶酸被破坏，羊乳内叶酸明显不足。所以严格素食的孕妇、乳母可造成胎儿、婴儿出现维生素B12和（或）叶酸的不足；婴幼儿未及时添加辅食、年长儿偏食、素食、均可引起维生素B12和叶酸的缺乏。
1.摄入量不足 妊娠期缺乏维生素B12和叶酸可使胎儿获得维生素B12和叶酸不足；生后单纯乳类（特别是羊乳）喂养，未及时添加辅食；年长儿挑食、偏食均可致缺乏。
2.需要量增加 婴幼儿生长发育较快，尤其是早产儿、低出生体重儿生长发育迅速，对维生素B12和叶酸的需要量增加；严重感染致维生素B12消耗增加。
3.吸收障碍 胃壁细胞分泌的糖蛋白（内因子）缺乏可引起维生素B12吸收减少；慢性腹泻、小肠病变等可致叶酸吸收减少。
4.疾病或药物因素 维生素C缺乏可使叶酸消耗增加；严重感染可致维生素B12消耗增加；长期服用广谱抗生素、抗叶酸药物、抗癫痫药物等均可导致叶酸缺乏。
【症状与体征】
1.一般表现 起病缓慢，大多呈轻度或中度贫血，皮肤、面色苍黄，虚胖，头发稀疏、细黄；口唇、睑结膜、指甲苍白；常有厌食、恶心、呕吐、腹泻等，易患口炎。肝脾多轻度肿大，严重病例可有心脏扩大，甚至发生心力衰竭。
2.神经精神症状 患儿可出现烦躁不安、易怒等症状。维生素B12缺乏者表情淡漠、目光呆滞、反应迟钝、少哭不笑，智力低下、动作发育落后，甚至出现行为倒退；重者肢体、躯干、头部或全身震颤，甚至出现抽搐、感觉异常、共济失调。精神神经症状是本病患儿的特征性表现。叶酸缺乏不发生神经系统症状，但可导致精神神经异常。
【辅助检查】
1.血常规检查 红细胞数和血红蛋白量均低于正常，但红细胞数减少比血红蛋白量降低更明显，血涂片可见红细胞大小不等，以大细胞多见，中央淡染区不明显。中性粒细胞呈分叶过多现象，网织红细胞、白细胞、血小板计数常减少。
2.骨髓象 红细胞系统增生明显活跃，粒、红细胞系统均出现巨幼变，表现为胞体变大、中性粒细胞呈分叶过多；巨核细胞的核有过度分叶现象。
3.血清维生素B12和叶酸测定 血清维生素B12<100μg/L（正常200～800μg/L），叶酸<3μg/L（正常5～6μg/L）。
【治疗要点】
祛除病因，改善喂养方法，及时添加富含维生素B12和（或）叶酸的食物，遵医嘱补充维生素B12和（或）叶酸是治疗本病的关键。同时加服维生素C，恢复期加服铁剂。
【护理诊断】
营养失调：低于机体需要量 与膳食不合理、疾病和药物的影响有关。
有受伤的危险 与维生素B12缺乏性震颤引起损伤有关。
活动无耐力 与贫血致组织、器官缺氧有关。
【护理目标】
患儿神经精神症状减轻，维生素B12和叶酸检查指标恢复正常；红细胞计数和血红蛋白量恢复正常；患儿倦怠乏力感减轻，活动后无心慌、气短；患儿住院期间不发生感染。
【护理要点与措施】
1.给予维生素B12和（或）叶酸 添加富含维生素B12的辅食，如动物肝、肾、瘦肉、蛋类及海产品等。给予富含叶酸的食物，如绿叶蔬菜、水果、酵母、谷类和动物肝、肾等。合理搭配患儿食物，防止患儿偏食，养成良好的饮食习惯，注意食物色、香、味、形的调配，刺激患儿食欲，鼓励患儿进食。
2.遵医嘱用药 按医嘱使用维生素B12和叶酸，连用数周至临床症状好转、血象恢复正常为止。重症贫血患儿合并心功能不全或明显感染者可输入红细胞。服用维生素B12和叶酸的同时加服维生素C，以促进叶酸的利用，提高疗效；恢复期加服铁剂，防止红细胞增加过快时出现缺铁。一般用维生素B12 后2～4天患儿精神好转，用叶酸1～2天后改善。单纯维生素B12缺乏时，不宜加用叶酸治疗，以免加重神经精神症状。
3.防止患儿受伤 患儿震颤者、共济失调表现明显时，要有专人护理，以防受伤、发生意外；烦躁、震颤严重甚至抽搐者可按医嘱给予镇静剂。
【健康教育】
1.预防宣教 本病预防的关键在于及时补充维生素B12和叶酸。从孕期开始就应注意补充维生素B12和叶酸，以增加胎儿体内的贮存量。无论是母乳喂养还是人工喂养都应该按时添加富含维生素B12和叶酸的辅食。合理搭配食物品种，纠正不良饮食习惯、治疗慢性腹泻。不挑食、偏食。避免应用能造成维生素B12和叶酸缺乏的药物，并积极治疗相关疾病。
2.健康指导 指导家长合理喂养患儿，婴儿应及时添加辅食，单纯羊乳喂养者加用叶酸。向家长指出维生素B12和叶酸缺乏不仅造成贫血，还会引起小儿智力与动作发育落后。同时要指导家长多给患儿以触摸、爱抚等，促进智能与体能的发育。
【知识链接】
【同步训练】
1.羊乳中哪种营养素明显不足
A.蛋白质 B.脂肪 C.糖 D.叶酸 E.铁
2.下列有关营养性巨幼细胞性贫血的叙述错误的是
A.Hb下降比红细胞计数下降更为明显 B.目光呆滞、反应迟钝
C.智能落后、行为倒退 D.面色苍白、头发稀疏 E.全身震颤
3.一患儿确诊为巨幼细胞性贫血正确的药物治疗是
A.铁剂治疗 B.叶酸、维生素B12 C.输血 D.叶酸、维生素B12、铁剂 E.激素
4.患儿面色蜡黄，手有震颤，血红蛋白80g/L，血液涂片中红细胞的形态大小不等，以大细胞为多。首先考虑
A.营养性缺铁性贫血 B.营养性巨幼红细胞贫血 C.营养性混合性贫血
D.生理性贫血 E.溶血性贫血
5.营养性巨幼红细胞性贫血是由于缺乏__________、__________引起，贫血之外的特殊临床表现是__________。
6.单纯维生素B12缺乏时，不宜加用__________，以免加重__________。
7.病历讨论：1岁男宝宝，早产，生后羊乳喂养，未添加辅食。近日来逐渐出现皮肤逐渐苍黄，精神呆滞，反应迟钝，嗜睡，各项发育指标逐渐落后于同龄小孩，未引起家长重视，近1个月出现头和四肢抖动，妈妈急带宝宝到医院检查。医生发现宝宝口唇、结膜苍白，血常规检查红细胞1.9×1012/L,血红蛋白60g/L，白细胞8.0×109/L。红细胞大小不等，以大细胞为主，中央淡染区不明显。你认为该小儿所患何病？出现这些症状的原因？本病的护理措施有哪些？应如何预防？
【护士执业资格考试链接】
1.维生素B12、叶酸缺乏所致贫血为
A.大细胞性贫血 B.小细胞低色素性贫血 C.正细胞性贫血
D.小儿生后2～3个月时出现的贫血 E.溶血性贫血
2.营养性巨幼红细胞贫血的特有表现是
A.神经精神症状伴智能落后或行为倒退 B.肝脾肿大
C.虚胖、毛发枯黄 D.淋巴结肿大 E.皮肤暗黄
3.单纯维生素B12缺乏患儿，不宜加用叶酸治疗，其原因是
A.使患儿患口炎 B.可以造成水肿 C.不起治疗作用
D.加重震颤表现 E.不利于维生素B12的吸收
4.男婴，10个月，因巨幼红细胞性贫血需口服叶酸治疗，为提高疗效，需同时服用
A.维生素E B.维生素B6 C.维生素D D.维生素C E.维生素B1
（5～6题共用题干）患儿，8个月。单纯母乳喂养，从未添加辅食。近来，面色蜡黄，表情呆滞，舌面光滑，有轻微震颤，肝肋下4cm，血常规检查：Hb90g/L，RBC2×1012/L,血清维生素B12降低。
5.你考虑该患儿可能发生的疾病是
A.感染性贫血 B.营养性缺铁性贫血 C.再生障碍性贫血
D.溶血性贫血 E.营养性巨幼红细胞性贫血
6.预防该疾病应强调
A.预防感染 B.多晒太阳 C.婴幼儿及时添加辅食
D.培养良好的饮食习惯 E.加强体格锻炼
（7～9题共用题干）1岁患儿，母乳喂养，未加辅食，约2个月前发现患儿活动少，不哭不笑，面色蜡黄，表情呆滞，手及下肢颤抖。查体：肝脾增大，血红蛋白50g/L。
7.该患儿可能为
A.轻度贫血 B.中度贫血 C.重度贫血 D.极重度贫血 E.无贫血
8.对该患儿下列处理哪项是错误的
A.主要用铁剂治疗 B.主要用维生素B12加叶酸治疗 C.预防交互感染
D.添加动物肝脏、酵母、谷类等 E.治疗时可同时服用维生素C
9.下列实验室检查结果符合该患儿疾病特点的是
A.低色素性贫血 B.网织红细胞数增加 C.血清铁蛋白降低
D.血红蛋白减少比红细胞减少明显 E.红细胞减少比血红蛋白减少明显
AADDE CCAE
为什么维生素B12缺乏会出现神经精神症状？
维生素B12是体内细胞核酸合成、蛋白质代谢不可缺少的催化剂，人体自己不能合成。当维生素B12缺乏时，最先影响的是组织代谢比较旺盛的神经系统和更新比较旺盛的造血系统。维生素B12参与神经髓鞘的形成,维生素B12 缺乏时,神经髓鞘受损伤,影响神经纤维的功能。因此, 维生素B12缺乏的患儿，由于神经髓鞘受到损伤而出现神经精神症状。机体缺乏维生素B12时，神经系统的损伤主要表现在脊髓的侧索和后索，也常累及大脑和视神经。由于大脑受损害，患儿可出现情绪不稳等神经精神症状，如表情淡漠、目光呆滞、反应迟钝，还可出现智力下降、行为倒退的现象；成人维生素B12缺乏时，表现对人对事漠不关心，有失眠、多疑、抑郁、意识障碍。有时视力障碍是患者的首发症状。
21世纪教育网 www.21cnjy.com 精品试卷·第 2 页 （共 2 页）
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